Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Nedir, Belirtileri ve Tedavisi

Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS), kanda bazı anormallikler ve böbrek hastalığı ile giden bir sendromdur.

Hemolitik demek, eritrosit yani alyuvarların tahrip edilmesini tanımlar.

Hemolitik üremik sendromda, vücuttaki en küçük kan damarları olan kılcal damarlardaki kan anormal olarak pıhtılaşmaya başlar. Kırmızı kan hücreleri tıkanmış kılcal damarlardan geçtiklerinde, yırtılıp parçalanırlar.

Böbrek yetmezliği yani üremi gelişir. Burada üre ve diğer atık ürünler kan dolaşımında birikir çünkü böbrekler onları filtreleyemez ve atamaz.

HÜS ayrıca trombotik trombositik purpura (TTP) adı verilen kılcal damarlarda benzer bir pıhtılaşma sürecinin yol açtığı başka bir hastalıkla da ilişkilidir. Tıbbi literatürde bu iki koşul genellikle birlikte düşünülür.

Bununla birlikte, HÜS, gıda zehirlenmesiyle ilişkili E. Coli enfeksiyonu ile ilişkisi nedeniyle daha yaygındır.

HÜS tipik veya atipik olarak sınıflandırılabilir.

Tipik tip, gastrointestinal belirtiler, kusma ve diyare gibi semptomlarla ilişkilidir. HÜS’ün ishal formu, tipik HÜS olarak düşünülür ve genellikle 3 yaşından küçük bebeklerin ve çocukların bir hastalığıdır.

Atipik HÜS, gastrointestinal belirtilerle ilişkili değildir.

Hemolitik üremik sendroma ne neden olur ?

HÜS nedenleri kesin olarak belirlenememesine rağmen, araştırmacılar kandaki anormal bir iltihabi reaksiyonun uyarılmasıyla küçük kan damarlarında trombositlerin çökmesinin ve kan pıhtıları oluşmasının neden olduğunu düşünüyor. Bu, trombositleri tüketir ve vücudun geri kalanında sıkıntıya neden olur.

HÜS için tetikleyici olaylar çeşitlidir ve aşağıdakileri içerir:

Enterohemorajik E. Coli, kanlı diyareye neden olan bir bakteri türüdür. E. coli vücutta çok bir bakteri türüdür ve soruna neden olan OH157: H7 türüdür.

Az pişmiş et ve diğer gıdalar ve gıda geri çağırma ve restorana bağlı gıda zehirlenmesi salgınlarının nedenlerinden biridir. Bu, HÜS’in çocuklarda nedenin % 90’ını oluşturuyor.

Gebelik ve doğumdan sonraki erken dönem ile doğum kontrol haplarının kullanımı HÜS ile ilişkili diğer durumlardır.

Streptococcus pneumoniae bakterilerinden kaynaklanan pnömoni başka bir olası tetikleyici faktördür. HÜS, bu yaygın enfeksiyonun seyrek komplikasyonudur. Atipik HÜS’ın % 40’ının nedeni budur.

Bazı kemoterapi ve bağışık baskılayıcı ilaçlar, tiklopidin ve kinin de dahil olmak üzere HÜS ile ilişkili olabilir.

AIDS, yine HÜS ile ilişkili olabilir.

Hemolitik üremik sendromun belirtileri ve semptomları nelerdir ?

Tipik HÜS’da, gastroenterit, karın krampları, kusma ve bol miktarda kanlı sulu ishal, HÜS’un başlangıcından bir hafta öncesine kadar belirti olarak görülebilir.

Bu, önemli miktarda dehidrasyon, halsizlik ve uyuşukluğun yanı sıra, kusmuk ve ishaldeki sodyum, potasyum ve klorür kaybından dolayı elektrolit dengesizliklerine neden olabilir.

Bu semptomlar, anemi ve HÜS’ın böbrek yetmezliği semptomlarından önce kaybolabilir.

Anemi ve üremi genellikle güçsüzlük, letarji ve uyku hali ile kendini gösterir. Nöbetler meydana gelebilir.

Trombositopeni yani düşük trombosit sayıları nedeniyle purpura veya ciltte küçük kanamalar görülebilir.

Hemolitik üremik sendrom nasıl teşhis edilir ?

Doktor özellikle kanlı ishali olan küçük bir çocukta, hastalığın geçmişi ve fizik muayenesine dayanarak kuşkuya düşecektir.

Anormal laboratuvar testleri tanıyı doğrulamaya yardımcı olur.

Bu anormal bulgular şunları içerebilir:

Hemolitik anemi

Kırmızı kan hücresi sayısı düşüktür ve periferik kan yaymasında kırmızı hücrelerin hasar gördüğü ve yok edildiği görülebilir. Bu hemoliz kemik iliğindeki kan hücrelerinin üretiminin azalmasına bağlı anemilerden ayrım sağlar.

Trombositopeni

Üremi

BUN (kan üresi azotu) ve kreatinin yüksekliği böbrek fonksiyonunu gösteren testlerdendir.

Anormal idrar bulguları

İdrarda kan ve protein bulunur.

Dışkı kültürleri

E. coli O157: O7, çocuklarda HUS’ın en yaygın nedenidir.

HÜS ve TTP arasındaki ayırıcı bulgulardan biri normal bir nörolojik muayenedir. HÜS’ta beyin fonksiyonu normaldir.

Hemolitik üremik sendrom tedavisi nasıldır ?

Çocuklarda tipik HÜS kendini sınırlama eğilimindedir ve destekleyici bakıma çoğu zaman ihtiyaç duyulur. Bu, diyare ile birlikte kaybedilebilen, sodyum ve potasyum gibi elektrolitlerin yeniden hidrasyon ve dengelenmesi için intravenöz sıvıları içerebilir.

Kan nakli, sadece hemoglobinin 6 veya 7 g /dL’nin altına düştüğü  şiddetli anemi vakaları için kullanılır.

Diyalize genellikle ihtiyaç duyulmaz.

Atipik HÜS’lu erişkinlerde destekleyici tedaviye ek olarak, plazmaferez veya plazma değişimi de gerekebilir. Anormal pıhtı oluşumunu uyaran anormal bir kimyasalın plazmada olduğu düşünüldüğü için, plazma değişimi yapılır.

Diyaliz gerekebilir.

Eculizumab, atipik HÜS tedavisinde FDA tarafından onaylanmış bir ilaçtır. Bu, kılcal kan damarlarındaki kan pıhtılaşmasını azaltan, hücrelerin potansiyel yıkımını azaltan monoklonal bir antikordur. Bu tür terapi vücudun bağışıklık kabiliyetini azaltır ve enfeksiyon riski artar.

Hemolitik üremik sendromun prognozu nedir ?

Çocuklarda tipik HÜS kendini sınırlama eğilimindedir ve tam iyileşme olasılığı yüksektir.

Yetişkinlerde daha az başarılı olunur. Plazmaferez ve diyaliz gibi agresif tedavi olmadan atipik HÜS’lu hastaların % 25’i hastalığın akut fazında ölebilir ve % 50’sinde uzun vadeli böbrek yetmezliği gelişebilir.

Hemolitik üremik sendrom nasıl engellenebilir ?

Diyare ile ilişkili tipik HÜS vakalarının çoğu, gıda ürünlerinin yıkanması ve pişirilmesi ile engellenebilir.

Ne yazık ki, atipik HÜS’ı önlemenin yolu yoktur.

 

Yorum Yaz - Soru Sor