C1-Esteraz İnhibitörü Testi Nedir, Neden Yapılır ?

C1-Esteraz İnhibitörü genellikle herediter angioödem teşhisi ve tedavisinin takibi amacıyla kullanılır.

C1 esteraz inhibitörü eksikliğinde angioödem adı verilen hastalık tablosu oluşur. Angioödemin, herediter ve sonradan ortaya çıkan formları bulunur.

Herediter formda, % 85 sıklıkla fonksiyonel C1 esteraz inhibitör aktivitesi ve antijen konsantrasyonu beraberce düşük bulunur.

Vakaların % 15 kadarında ise antijen konsantrasyonu normal veya hatta yüksek bulunduğu halde, aktivite belirgin derecede düşük bulunur.

Sonradan ortaya çıkan angioödem, SLE, lenfoma ve diğer lenfoproliferatif hastalıklarda görülebilir. Hastalığın herediter ve sonradan ortaya çıkan formlarının ayırt edilmesinde kompleman C1q ölçümünden yararlanılabilir.

Kompleman C1q konsantrasyonu herediter formda normal olduğu halde, sonradan ortaya çıkan formda düşük bulunur.

Herediter angioödem ataklarının yaşamın ilk iki yılı içinde görülmesi nadirdir. Ataklar en sık olarak geç dönem çocukluk ve delikanlılık döneminden sonra başlar.

C1 esteraz inhibitörü eksikliğinde C1 kontrolsüz bir şekilde aktive olarak vasküler permeabilite artışına yol açar.

Hastalık tablosu, vücudun çeşitli dokularında, tekrarlayan, geçici, kaşıntısız ödem oluşumu ile karakterizedir.

Şikayetler genellikle 2-5 gün süreyle devam edip, bu sürenin sonunda yavaş yavaş ortadan kalkar.

Ataklar halinde ortaya çıkan bu tablo, travma, emosyonel stres, viral ve bakteriyel enfeksiyonlar, menstruasyon, oral kontraseptif kullanımı, hormon replasman tedavisi, angiotensin converting enzim (ACE) inhibitörü kullanımı ile provoke olabilir.

Ödem, subkutan dokularda, gastrointestinal sistemde ve solunum sisteminde meydana gelebilir.  Üst solunum sisteminin etkilenmesi halinde ise yaşamı tehdit edebilecek derecede larinks ödemi meydana gelebilir.

Değerlendirme:

C1 esteraz inhibitörü konsantrasyonu ölçüm sonucunun düşük bulunması, herediter angioödem olasılığını destekler. Vakaların % 80-85 kadarını oluşturan Tip I herediter angioödemde, enzimin konsantrasyonu ve dolayısıyla da aktivitesi düşük bulunur.

Ancak vakaların % 15 kadarını oluşturan Tip II herediter angioödemde yapısal defekt nedeniyle C1 esteraz inhibitörünün  aktivitesi azaldığından, konsantrasyonun düşük bulunmaması hastalık olasılığını her zaman tam olarak ekarte ettirmez.

Klinik bulguların belirgin olmasına karşın, C1 esteraz inhibitör konsantrasyonu normal bulunuyorsa, böyle bir durumda doğrudan aktivite ölçümü yapılması gerekir. Ancak aktivite ölçümü hizmetine ulaşmada zorluk varsa, öncesinde kompleman C4 ve C3 ölçümü de tanıya yardımcı olabilir.

C4 konsantrasyonunun düşük bulunmasına karşın C3 konsantrasyonunun normal bulunması, herediter angioödem olasılığını destekleyen bir veri olarak kabul edilir.

Tek başına C4 konsantrasyonunun normal bulunması, herediter angioödem olasılığını çok düşük bir seviyeye indirir. Böyle bir durumda C1 esteraz inhibitörü aktivitesi ölçümüne başvurulması gerekmeyebilir.

C1 inaktivatör konsantrasyonunun yetişkin değerlerine 3-36 ay içinde yükseldiği, bu nedenle de en azından 1 yaş öncesinde elde edilecek düşük sonuçların bir anlam ifade etmeyeceği bildirilmektedir.

Numune:

Serum.

Referans aralığı:

0.15 – 0.35 g/L.

 

Bunları da Merak Edebilirsiniz;

“6.Hastalık Nedir ?”

“Kalp Krizi (Miyokard İnfarktüsü) Nedir ?”

“Bruselloz Nedir, Peynirle Geçer mi ?”

“Diyabet Belirtileri ve Tedavisi”

“Ceviz Saç Dökülmesinde Faydalı mı ?”

“Sivilce Nasıl Geçer ?”

“Mantar Zehirlenmesi Neden Öldürür ?”

“Fındık Kalbi Korur mu ?”

“Selülit Nedir, Nasıl Geçer ?”

“CA 125 Testi Ne İçin İstenir ?”

“Pankreas Kanseri Nedir ?”

“Kistik Fibrozis ve Ter Testi Nedir ?”

“Karaciğer Yağlanması Neden Olur ?”

“Meme Kanseri Belirtileri Nelerdir ?”

“Akciğer Kanserinde Yaşam Süresi Ne kadardır ?”

“Evde Uyuşturucu Testi Nasıl Yapılır ?”

“Sürekli Yorgunluk Neden Olur ?”

“ALT testi Ne İşe Yarar ?”

“Hacamatın Faydaları ve Zararları Nelerdir ?”

 

Yorum Yaz - Soru Sor