Katekolaminler Nedir ? & Katekolamin Testi Nedir, Neden İstenir ?

Katekolaminler özellikle feokromasitoma ve paragangliomalarda metanefrin ve normetanefrin ölçümlerine ek olarak, nöroblastoma ve ilişkili tümörlerde ise VMA ve HVA ölçümlerine ek olarak teşhis ve tedavinin takibi amacıyla kullanılır.

Katekolaminler, dopamin, norepinefrin ve epinefrin’den oluşan, merkezi sinir sisteminde ve böbreküstü bezlerinde üretilen hormonlar grubudur.

Kan basıncını artırıcı yönde etki meydana getirdikleri için pressor aminler olarak da adlandırılırlar.

Sentez zincirinin başlangıç maddesi olan tirozin gıdalarla alınır.

Tirozinin, dihidroksi-fenilalanine (DOPA) dönüşümünü sağlayan, tiroksin hidroksilaz enzimi tarafından katalizlenen reaksiyon hız kısıtlayıcı basamaktır. Bu reaksiyonun hızı, epinefrin ve norepinefrin tarafından yavaşlatılır.

DOPA’nın dekarboksilasyonu sonucunda oluşan dopamin, merkezi sinir sisteminde nörotransmitter olarak kullanılır.

Nöronlarda ve böbreküstü bezinde granüller içinde depolanan dopamin, dopamin-ß hidroksilaz enzimi tarafından norepinefrine dönüştürülüp depo granüllerinden sekrete edildikten sonra feniletanolamin N-metil transferaz (PNMT) tarafından epinefrine dönüştürülür.

PNMT yalnızca böbreküstü bezinin medulla bölümünde bulunan ve başta kortizol olmak üzere glukokortikoidler tarafından indüklenen bir hormondur. Bu sebeple, endojen kortizol üretimini baskılayan eksojen steroid tedavileri ve adrenokortikal yetmezliğe sebep olan bütün durumlar, katekolamin sentezini de azaltır.

Feokromasitoma ve paraganglioma

Sempatik sinir sistemi tümörleridir.

Feokromasitomalar adrenal medülla’dan kaynaklanır ve genellikle hem epinefrini hem de norepinefrini beraberce salgılar.

Sempatik paraganglionlardan kaynak alan ve ekstra-adrenal feokromasitoma olarak da adlandırılan paragangliomalarda ise norepinefrin salgılanır.

Bazı paragangliomalarda ise hiç katekolamin sekresyonu olmaz. Fazla miktarda norepinefrin tansiyon yüksekliğine, fazla miktarda epinefrin taşiaritmiye sebep olur.

Hipertansiyon vakalarının yalnızca %0.3’ünden daha az kısmında sebep feokromasitoma’dır. Yani feokromasitoma vakalarının çok büyük kısmı asemptomatiktir.

Tip 2 von Hippel-Lindau hastalığı olanların % 20 kadarında feokromasitoma gelişir. Retina, serebellum, beyin kökü ve omurilikte hemanjiomlar, hiperparatiroidizm, pankreas kistleri, endolenfatik kese tümörleri, adneks veya epididim kist adenomları, böbrek kisti, adenomu veya karsinomu gibi bulguları içeren, otozomal dominant geçiş gösteren bu hastalıkta böbreküstü bezi dışı yerleşimli ve malign karakterde feokromasitoma görülme olasılığı daha azdır.

Bu hastalarda daha çok böbreküstü bezi yerleşimli, iki taraflı ve erken yaşlarda ortaya çıkan feokromasitomalara rastlanır.

Özellikle norepinefrin salgıladıklarından, bu hastalıktan kuşku duyulduğunda özellikle normetanefrin seviyesinin kontrol edilmesi gerekir.

MEN IIA’da medüller tiroid kanseri ile birlikte, MEN IIB’de agresif medüller tiroid kanseri ve mukozal nöroma ile birlikte feokromasitoma da bulunur.

Ciltte nörofibromlar, optik gliom, vasküler anomaliler, hemartomlar, malign sinir kılıfı tümörleri ve kahve renkli cilt lekeleri ile karakterize bir hastalık olan von Recklinghausen nörofibromatozisi tip 1’de de feokromasitoma bulunur.

Feokromasitoma, zamanında teşhis ve tedavi edilmemesi durumunda hastanın yaşamını kaybetmesine sebep olabilir.

Sekretuvar vakalarda ataklar şeklinde ortaya çıkan bir klinik tablo oluşturur. Sekretuvar olmayan vakalarda veya hastalığın çok erken dönemlerinde herhangi bir belirti bulunmayabilir.

Ataklar kendiliğinden ortaya çıkabildiği gibi, fiziksel ya da emosyonel stres, cerrahi müdahale ve bazı ilaçların kullanımı ile provoke olabilir.

MAO inhibitörleri, kafein, nikotin, dekonjestanlar, amfetaminler, kokain, iyonik intravenöz kontrast maddeler feokromasitoma krizlerini en fazla tetikleyen ilaçlardır.

Kan basıncında ani yükselme (% 90) ile birlikte, hastaların % 80’inde şiddetli baş ağrısı, % 70’inde terleme, % 60’ında çarpıntı, % 50’sinde anksiyete, % 40 kadarında karamsarlık ve tremor belirti ve şikâyetleri bulunur.

Atak sırasındaki vazomotor değişikliklere bağlı olarak benekli, alacalı tarzda siyanoz, yüzde solukluk dikkati çeker. Atağın ortadan kalkmasından sonra refleks olarak gelişen vazodilatasyon sebebiyle bu kez yüzde flushing ortaya çıkar.

Adrenal feokromasitoma’dan salgılanan epinefrin epizodik tarzda taşiaritmi, hipotansiyon ve hatta senkopa sebep olabilir.

Koroner arterlerdeki vazokonstriksiyon akut koroner sendrom tablosuna, serebrovasküler vazokonstriksiyon ise konfüzyon, psikoz, havale nöbetleri, geçici iskemik atak veya inme gibi klinik tablolara sebep olabilir.

Aort anevrizması olanlarda rüptür veya diseksiyon riski ortaya çıkar. Splanknik vazokonstrüksiyon, karın ağrısına, bulantı ve kusmaya ve hatta bağırsak iskemisine yol açabilir.

Reynaud fenomenine sebep olan, periferik damarlardaki vasokonstriksiyon bazen gangrene sebep olacak kadar şiddetli olabilir.

Hastalarda kalp büyümesi ve kardiyomiyopati gelişebilir. Ateş ve bazal vücut sıcaklığında artma tespit edilebilir.

Hastalığın sebep olabildiği en ağır tablo olan, katastrofik hipertansiyon krizi ve bazen ölümcül olabilen aritmilerdir.

 

Değerlendirme:

Feokromasitoma dışında nöroblastoma, ganglionöroblastoma, ganglionöroma, paragangliomalarda da plazma katekolamin konsantrasyonlarında artma meydana gelir.

Bazı tümörler, epinefrin veya norepinefrinden yalnızca birinin salgılanmasında artışa neden olduğundan çoğunlukla ikisinin beraberce değerlendirilmesinde yarar görülür.

Nöroblastomalarda plazma norepinefrin konsantrasyonu, epinefrinden daha çok artar.

Epinefrin konsantrasyonunun norepinefrinden daha yüksek olması ise feokromasitomanın adrenal medulla veya Zückerkendl organlarından kaynaklandığını düşündürür.

Feokromasitoma teşhisinde birinci kademe test olarak tek başına katekolaminlerin kullanılması önerilmez. Çünkü hastaların plazma katekolaminleri sürekli olarak değil, nöbet dönemlerinde yüksek bulunabilir.

Buna karşılık, katekolaminlerin metaboliti olan metanefrinlerin plazma seviyesinin yüksekliği süreklilik gösterir. Bu sebeple feokromasitomanın birinci kademe testi olarak plazma veya idrarda metanefrin konsantrasyonlarının ölçülmesinin daha uygun olacağı düşünülmektedir.

Atak döneminde alınan bir plazma örneğinde norepinefrin konsantrasyonunun 750 pg/mL’den, epinefrin konsantrasyonunun 110 pg/mL’den yüksek bulunması, % 80-95 sensitivite ile tanı konulmasını sağlar.

Nöroblastomalarda genellikle katekolamin fraksiyonlarından yalnızca bir tanesinin ve çoğu zaman da dopaminin konsantrasyonunda belirgin derecede yükselme meydana gelmektedir.

Numune:

Heparinli plazma (yeşil kapaklı tüp).

Numune alındıktan sonra plazma hemoliz edilmeden hemen ayrılmalı, plazma soğuk ortamda muhafaza edilmeli ve gönderilmelidir.

Numune aç karnına alınmalıdır.

Kan alma stresi ve ayakta durma ile plazma katekolamin düzeyi artar. Bu nedenle ideal olarak, venöz bir katater ile sabah 30 dakika istirahati takiben yatar pozisyonda kan alınması önerilir.

Stres, gürültü, rahat olmayan vücut pozisyonu, kafeinli içeceklerin kullanılması ve nikotin plazma katekolamin düzeyini etkileyebileceğinden, numune alınması öncesinde bu etkenlere maruz kalmaktan ve bu maddeleri kullanmaktan sakınmak gerekir.

Trisiklik antidepresanların 2 hafta öncesinden, L-dopa, katekolamin ve türevi maddeler içeren ilaçların (bazı dekonjestanlar), amfetaminlerin, buspiron, psikoaktif ilaçlar, metildopa, etanol ve benzodiazepinler gibi ilaçların numunenin alınmasından 1 hafta önce kesilmesi önerilir.

Referans aralığı:

 

Bunları da Merak Edebilirsiniz;

“6.Hastalık Nedir ?”

“Kalp Krizi (Miyokard İnfarktüsü) Nedir ?”

“Bruselloz Nedir, Peynirle Geçer mi ?”

“Diyabet Belirtileri ve Tedavisi”

“Ceviz Saç Dökülmesinde Faydalı mı ?”

“Sivilce Nasıl Geçer ?”

“Mantar Zehirlenmesi Neden Öldürür ?”

“Fındık Kalbi Korur mu ?”

“Selülit Nedir, Nasıl Geçer ?”

“CA 125 Testi Ne İçin İstenir ?”

“Pankreas Kanseri Nedir ?”

“Kistik Fibrozis ve Ter Testi Nedir ?”

“Karaciğer Yağlanması Neden Olur ?”

“Meme Kanseri Belirtileri Nelerdir ?”

“Akciğer Kanserinde Yaşam Süresi Ne kadardır ?”

“Evde Uyuşturucu Testi Nasıl Yapılır ?”

“Sürekli Yorgunluk Neden Olur ?”

“ALT testi Ne İşe Yarar ?”

“Hacamatın Faydaları ve Zararları Nelerdir ?”

 

Katekolaminler Nedir ? & Katekolamin Testi Nedir, Neden İstenir ?” için 2 yorum

Yorum Yaz - Soru Sor