Nöroblastom Kanseri Nedir, Belirtileri, Nasıl Anlaşılır ve Tedavisi

Nöroblastom adrenal bezin, boynun, göğüs veya spinal kordun sinir dokusunda habis yani kanserli hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır.

Nöroblastom genellikle adrenal bezlerin sinir dokusunda başlar.

Üst böbreğin arka tarafındaki her böbrek üstünde bir olmak üzere toplamda 2 adrenal bez var. Adrenal bezler, nabız, kan basıncı, kan şekeri ve vücudun strese tepki vermesine yardımcı olan önemli hormonlar üretir.

Nöroblastom çoğu zaman erken çocukluk döneminde, genellikle 5 yaşından küçük çocuklarda başlar. Bazen doğumdan önce oluşur ancak daha sonra, tümör büyümeye başladığında ve semptomlara neden olduğunda bulunur. Nadir durumlarda, doğumdan önce fetal ultrason ile tespit edilebilir.

Nöroblastom tanısı konduğunda, kanser genellikle lenf düğümlerine, kemiklere, kemik iliğine, karaciğere ve deriye yayılmış olur.

Nöroblastom belirtileri ve bulguları nelerdir ?

Karın, boyun veya göğüste yumru yani şişlik ile kemik ağrıları ana belirtilerdir.

Aşağıdaki sorunlardan herhangi biri meydana gelirse bir çocuk doktoruna başvurulmalıdır:

Karın, boyun veya göğüste kitle
Gözlerde kayma
Gözlerin çevresinde koyu halkalar
Kemiklerde ağrı
Bebekde şişlikler veya nefes darlığı
Bebeklerde cilt altında ağrısız mavimsi topaklar
Zayıflık veya felç.

Daha az görülen nöroblastoma bulguları ise şunlardır:

Ateş
Nefes darlığı
Yorgunluk
Kolay morarma veya kanama
Peteşi (kanama yüzünden ciltte düz, sivri uçlu, koyu renkli lekeler)
Yüksek tansiyon
Şiddetli sulu ishal
Ani kas hareketleri
Kontrolsüz göz hareketi
Bacak, ayak bilekleri, ayak veya skrotumda şişme

Nöroblastom tanısı nasıl konur, testleri nelerdir ?

Fizik muayene yapılır ve sağlık öyküsü dinlenir.

24 saatlik idrar testi:

Normalden yüksek miktarda homovanillik asit (HMA) ve vanil mandelik asit (VMA) nöroblastomun bir işareti olabilir.

Kan testleri:

Normalden yüksek dopamin ve norepinefrin seviyeleri nöroblastoma ait bir işaret olabilir.

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi, radyolojik testler ve nörolojik muayene tanıda kullanılan diğer yaklaşımlardır.

Nöroblastom Evreleri

Nöroblastom tanısı konduktan sonra kanser başladığı andan itibaren vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını bulmak için testler yapılır.

Kanserin yaygınlığını bulmak için kullanılan süreç, evreleme olarak adlandırılır. Nöroblastom’da, evre, tedaviyi planlamada kullanılan faktörlerden biridir.

Nöroblastom evrelemesi şöyledir:

Evre 1:

Tümör tek bir alandadır ve görülebilen tümörlerin hepsi ameliyat sırasında tamamen çıkarılır.

Evre 2:

Evre 2A: Tümör tek bir alandadır ve görülebilen tümörlerin hepsi ameliyat sırasında tamamen çıkarılamaz.

Evre 2B: Tümör tek bir alandadır ve görülebilen tümörlerin hepsi ameliyat sırasında tamamen çıkarılabilir. Kanser hücreleri, tümör yakınındaki lenf düğümlerinde bulunur.

Evre 3:

Aşağıdakilerden biri mevcuttur:

Ameliyat sırasında tümör tamamen çıkarılamaz ve vücudun bir tarafından diğer uca yayılır ve yakınlardaki lenf bezlerine de yayılabilir,

Tümör sadece bir bölgede, vücudun bir tarafındadır, ancak vücudun diğer tarafında lenf nodlarına yayılmıştır,

Tümör vücudun ortasındadır ve vücudun her iki tarafındaki dokulara veya lenf bezlerine yayılmıştır ve ameliyatla tümör çıkarılamaz.

Evre 4:

Evre 4’te, tümör uzaktaki lenf düğümlerine, deri veya vücudun diğer kısımlarına yayılmıştır.

Evre 4S’de aşağıdakiler geçerlidir:

Çocuk 1 yaşından küçük,

Kanser deriye, karaciğere, kemik iliğine yayılmıştır, ancak kemiğe yayılmamıştır,

Primer tümör tek bir alandadır ve o bölgedeki görülebilen tümörün tamamı ameliyat sırasında tamamen çıkarılabilir,

Kanser hücreleri, yakındaki lenf düğümlerinde bulunabilir.

Nöroblastom tedavisi nasıldır ?

Nöroblastom’da tedavi, risk gruplarına göredir.

Nöroblastom evresi risk grubunu belirlemede kullanılan bir faktördür. Diğer faktörler çocuğun yaşı, tümör histolojisi ve tümör biyolojisi’dir.

3 risk grubu vardır: düşük risk, orta risk ve yüksek risk.

Düşük ve orta riskli nöroblastomanın iyileşme şansı yüksektir.
Yüksek riskli nöroblastom tedavisi zor olabilir.

4 tip standart tedavi uygulanmaktadır:

Cerrahi

Ameliyat genellikle nöroblastomu tedavi etmek için kullanılır. Tümörün nerede olduğu ve yayılıp yayılmadığına bağlı olarak, mümkün olduğunca tümörün çıkarılması sağlanacaktır.

Eğer tümör çıkarılmazsa bunun yerine bir biyopsi yapılabilir.

Radyoterapi

Kemoterapi

Monoklonal antikor tedavisi, kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi ve radyasyon tedavisi, 13-cis retinoik asit gibi yeni tedaviler de klinik araştırmalarda test edilmektedir.

Nöroblastom Tedavi Seçenekleri

Düşük riskli nöroblastom

Dikkatli bir izlem sonrası cerrahi
Bazı bebekler için yalnız izlem
Tümörün yarısından azı alındığında veya ciddi semptomlar ameliyatla hafifletilemediğinde ameliyattan sonra kemoterapi
Ciddi sorunlara neden olan ve kemoterapiye hızlı cevap vermeyen tümörleri tedavi etmek için radyasyon tedavisi
Düşük doz kemoterapi

Orta riskli nöroblastom

Kemoterapi
Kemoterapi sonrası cerrahi ve /veya radyoterapi
Ciddi sorunlara neden olan ve kemoterapiye hızlı cevap vermeyen tümörleri tedavi etmek için radyasyon tedavisi.

Yüksek riskli nöroblastom

Yüksek doz kemoterapi, ardından mümkün olduğu kadar tümörün alınması için ameliyat
Tümör bölgesine ve gerekirse kanserli vücudun diğer bölümlerine radyasyon tedavisi
Kök hücre nakli
Kemoterapi, ardından 13-cis retinoik asit
Kemoterapiden sonra monoklonal antikor tedavisi
Kök hücre naklinden önce radyoaktif iyot ile radyasyon terapisi
Kök hücre naklinin ardından 13-cis retinoik asit

Nöroblastom prognozu yani gidişatı nasıldır ?

Prognoz yani iyileşme şansı ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:

Tanı konduğunda çocuğun yaşı, kanser evresi, tümörün vücutta olduğu yer, tümör histolojisi (tümör hücrelerinin şekli, fonksiyonu ve yapısı).

Olumlu bir tümör biyolojisi, iyileşme şansının daha iyi olduğu anlamına gelir.

 

 

Yorum Yaz - Soru Sor