Addison Hastalığı (Adrenal Yetmezlik ) ve Addison Krizi Nedir ?

Addison Hastalığı, tüm yaş gruplarında ortaya çıkan ve Erkekleri ve Kadınları eşit derecede etkileyen Böbreküstü bezinin Hormonal bir hastalığıdır.

Hastalık, Kilo kaybı, Kas güçsüzlüğü, Yorgunluk, Düşük Tansiyon ve bazen vücudun maruz kalan ve maruz kalmayan kısımlarındaki Derinin koyulaşmasıyla karakterizedir.

Addison Hastalığı Nasıl Oluşur ?

Addison Hastalığı, Adrenal bezlerin yeterli miktarda Kortizol ve bazı durumlarda Aldosteron hormonu üretmediği zaman oluşur.

Hastalığa Adrenal yetmezlik veya Hipokortizolizm de denir.

Kortizol Nedir ?

Kortizol normalde Böbreklerin hemen üzerinde bulunan Adrenal bezler tarafından üretilir. Vücudun neredeyse her organını ve dokusunu etkileyen Glukokortikoid tipinde bir Hormon’dur.

Kortizol’ün en önemli görevi, vücudun strese tepki vermesine yardımcı olmaktır.

Diğer Hayati Görevleri Arasında:

Kan Basıncı ve Kalp fonksiyonunu korumaya yardımcı olur

Bağışıklık sisteminin inflamasyon yanıtını yavaşlatmaya yardımcı olur

Enerji için Şekeri parçalamada İnsülin’in etkilerini dengelemeye yardımcı olur

Protein, Karbonhidrat ve Yağ’ların metabolizmasının düzenlenmesine yardımcı olur

Kendimizi iyi hissetmeye yardımcı olur

Addison Hastalığının Nedeni Nedir ?

Farklı nedenlerden dolayı yeterli miktarda Kortizol üretmede başarısızlık olabilir.

Sorun, Adrenal bezlerin kendiliğinden bir düzensizliğinden (Primer Adrenal Yetmezlik) veya ACTH’un salgılanamaması şeklinde Hipofiz bezinden (Sekonder Adrenal Yetmezlik) kaynaklanıyor olabilir.

Addison Hastalığı yaklaşık 100.000 kişide 1 görülür. Çoğu durumda, Adrenal korteksin, Adrenal bezlerin dış tabakasının, vücudun kendi bağışıklık sisteminin kademeli olarak tahrip olması neden olur.

Addison hastalığının % 80 nedeni, Bağışıklık sisteminin vücudun kendi dokularına veya organlarına saldırdığı, Antikorlar ürettiği ve yavaş yavaş onları yok ettiği Otoimmün bozukluklardır.

Adrenal yetmezlik, Adrenal korteksin en az % 90’ı tahrip olduğunda ortaya çıkar. Sonuç olarak, genellikle hem Glukokortikoid (Kortizol) hem de Mineralokortikoid (Aldosteron) hormonları eksilir.

Bazen İdiyopatik Adrenal yetmezlikte olduğu gibi sadece Adrenal bez etkilenir; Bazen diğer salgı bezleri de poliendokrin eksiklik sendromunda olduğu gibi etkilenir.

Poliendokrin Eksiklik Sendromu

Poliendokrin Eksiklik Sendromu, Tip I ve Tip II olarak adlandırılan iki ayrı biçimde sınıflandırılır.

Tip I, çocuklarda görülür ve Adrenal yetmezliğe eşlik edebilir:

Paratiroid Yetmezliği
Yavaş Cinsel gelişim
Pernisiyöz Anemi
Kronik Candida enfeksiyonları
Kronik Aktif Hepatit
Saç Dökülmesi (çok nadir)

Schmidt Sendromu olarak adlandırılan Tip II, genellikle genç erişkinleri etkiler.

Tip II’nin özellikleri :

Hipotiroidi
Yavaş Cinsel gelişim
Diyabet
Vitiligo
Cilt bölgelerinde Pigment kaybı

Adrenal Tüberküloz Nedir ?

Gelişmiş Ülkelerde Primer Adrenal Yetmezlik vakalarının yaklaşık % 20’sini Tüberküloz (TB) oluşturmaktadır.

Adrenal Yetmezlik ilk kez 1849 yılında Dr. Thomas Addison tarafından tespit edildiğinde, TB, Otopside vakaların % 70-90’ında bulundu.

Bununla birlikte, TB için iyileştirme ilerledikçe, Adrenal bezlerin TB’sına bağlı Adrenal Yetmezlik insidansı büyük oranda azalmıştır.

Adrenal Yetmezliğin daha az yaygın nedenleri şunlardır :

Kronik Enfeksiyonlar, özellikle Mantar enfeksiyonları
Vücudun diğer bölgelerinden Adrenal bezlere yayılmış Kanser hücreleri
Amiloidoz
Adrenal bezlerin cerrahi olarak çıkarılması

Sekonder Adrenal Yetmezlik Nedir ?

Bu Adrenal yetmezlik daha yaygındır ve ACTH eksikliği ile karakterizedir.

Adrenalleri uyarmak için ACTH olmadan, Adrenal bezlerin Kortizol üretimi kaybolur, ancak Aldosteron üretimi devam eder.

Sekonder Adrenal Yetmezliğin geçici bir formu, Prednison gibi bir glukokortikoid Hormonunu uzun süre alan kişilerde ilacı almayı kesmesi durumunda ortaya çıkabilir.

Sekonder Adrenal Yetmezliğin diğer bir nedeni, Hipofiz bezin Benign ACTH üreten Tümörlerinin (Cushing hastalığı) cerrahi olarak çıkarılmasıdır. 

Daha az sıklıkta Hipofiz bezi boyutu azaldığında veya ACTH üretmeyi bıraktığında ortaya çıkar. Bu olaylar aşağıdakilerden kaynaklanabilir:

Tümör veya Enfeksiyonlar
Hipofize kan akışı kaybı
Hipofiz Tümörlerin tedavisinde Radyasyon
Hipotalamus parçalarının cerrahi olarak çıkarılması
Hipofiz bezinin cerrahi olarak çıkarılması

Addison Hastalığının Belirtileri Nelerdir ?

Adrenal Yetmezlik belirtileri genellikle yavaş yavaş başlar.

Hastalığın özellikleri:

Kronik, kötüleşen yorgunluk

Kas Güçsüzlüğü

İştah kaybı

Kilo kaybı

Bulantı

Kusma

İshal

Ayakta iken daha da düşen düşük Kan Basıncı

Baş dönmesi

Bayılma

Cilt değişiklikleri

Hiperpigmentasyon 

Sinirlilik

Depresyon.

Tuzlu gıdalar için özlem

Hipoglisemi 

Menstrüasyon düzensizlikleri

Amenore

Addison Krizinin Belirtileri :

Alt sırt, Karın veya Bacaklarda ani Ağrı

Şiddetli Kusma ve Diyare

Dehidratasyon

Düşük Kan Basıncı

Bilinç kaybı

Tedavi edilmediğinde Addison krizi ölümcül olabilir.

Addison Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir ?

Erken aşamalarda, Adrenal Yetmezlik teşhisi zor olabilir. Semptomlara dayanan bir hastanın tıbbi geçmişinin gözden geçirilmesi, özellikle cildin koyu renkli Bronzlaşması, Doktorun Addison hastalığından şüphelenmesine yol açacaktır.

Addison Hastalığının tanısı Laboratuar testleri ile yapılır. Bu testlerin amacı, önce Kortizol seviyelerinin yetersiz olup olmadığını belirlemek ve daha sonra sebebini ortaya koymaktır.

Adrenal ve Hipofiz bezlerinin Röntgen muayeneleri de nedeni ortaya koymada yardımcı olur.

ACTH Uyarı Testi

Bu, Addison Hastalığının teşhisi için en spesifik test‘tir.

ACTH enjeksiyonundan sonra normal yanıt, kan ve idrar Kortizol düzeylerinin yükselmesidir.

Her iki Adrenal Yetmezlik hali olan hastalar zayıf yanıt verir veya hiç yanıt vermez.

CRH Uyarı Testi

Kısa ACTH testine verilen cevap anormal olduğunda, “uzun” CRH stimülasyon testi gereklidir.

Primer Adrenal Yetmezliği olan hastalar yüksek ACTH‘lere sahipken Kortizol üretmezler.

Sekonder Adrenal Yetmezliği olan hastalarda eksik Kortizol yanıtları var ancak ACTH yanıtları yoktur veya gecikir.

Addison Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir ?

Addison Hastalığının tedavisi, Adrenal bezlerin yapmadığı Hormonların yerine konmasını içerir.

Kortizol, günde bir veya iki kez alınan Hidrokortizon tabletleri (sentetik bir Glukokortikoid) ile oral olarak değiştirilir. Aldosteron da eksikse, günde bir kez alınan, Fludrokartizon asetat oral dozları ile değiştirilir.

Aldosteron replasman tedavisi alan hastalara genellikle Tuz alımını arttırmaları önerilir.

Sekonder Adrenal Yetmezliği olan hastalar normal olarak Aldosteron üretimini sürdürdükleri için Aldosteron replasman tedavisine ihtiyaç duymazlar.

Addison Krizi sırasında, düşük kan basıncı, düşük kan şekeri ve yüksek düzeyde Potasyum yaşamı tehdit edebilir. Standart terapi, Hidrokortizon, Tuzlu su ve Dekstroz‘un intravenöz enjeksiyonlarını içerir.

Bu tedavi genellikle hızlı bir iyileşme sağlar.

Cerrahi

Genel Anestezi ile cerrahiye ihtiyaç duyan Kronik Adrenal Yetmezlikli hastalar Hidrokortizon ve Salin enjeksiyonu ile tedavi edilir.

Addison Hastalığı olan bir kişi aynı zamanda Stres veya hafif Üst Solunum Yolu Enfeksiyonu dönemlerinde ilaçları nasıl artıracağını bilmelidir.

Ciddi enfeksiyonlar, kusma veya ishal oluştuğunda acil tıbbi müdahale gereklidir. Bu koşullar Addison Krizi’ni hızlandırabilir. Kusma olan bir hastada Hidrokortizon enjeksiyonu gerekebilir.