Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Nedir, Belirtileri ve Tedavisi

Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS), kanda bazı anormallikler ve Böbrek hastalığı ile giden bir sendromdur.

Hemolitik demek, Eritrosit yani Alyuvarların tahrip edilmesini tanımlar.

Hemolitik Üremik Sendromda, vücuttaki en küçük kan damarları olan kılcal damarlardaki kan anormal olarak pıhtılaşmaya başlar. Kırmızı kan hücreleri tıkanmış kılcal damarlardan geçtiklerinde, yırtılıp parçalanırlar.

Böbrek Yetmezliği yani Üremi gelişir. Burada üre ve diğer atık ürünler kan dolaşımında birikir çünkü Böbrekler onları filtreleyemez ve atamaz.

HÜS ayrıca Trombotik Trombositik Purpura (TTP) adı verilen kılcal damarlarda benzer bir pıhtılaşma sürecinin yol açtığı başka bir hastalıkla da ilişkilidir. Tıbbi literatürde bu iki koşul genellikle birlikte düşünülür.

Bununla birlikte HÜS, Gıda zehirlenmesiyle ilişkili E. Coli enfeksiyonu ile ilişkisi nedeniyle daha yaygındır.

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Nedir ?

HÜS tipik veya atipik olarak sınıflandırılabilir.

Tipik tip, Gastrointestinal belirtiler, kusma ve diyare gibi semptomlarla ilişkilidir. HÜS’ün ishal formu, tipik HÜS olarak düşünülür ve genellikle 3 yaşından küçük bebeklerin ve çocukların bir hastalığıdır.

Atipik HÜS, Gastrointestinal belirtilerle ilişkili değildir.

Hemolitik Üremik Sendrom Neden Olur ?

HÜS nedenleri kesin olarak belirlenememesine rağmen, araştırmacılar kandaki anormal bir iltihabi reaksiyonun uyarılmasıyla küçük kan damarlarında Trombositlerin çökmesinin ve kan pıhtıları oluşmasının neden olduğunu düşünüyor. Bu, Trombositleri tüketir ve vücudun geri kalanında sıkıntıya neden olur.

HÜS için tetikleyici olaylar çeşitlidir ve aşağıdakileri içerir:

Enterohemorajik E. Coli

Az pişmiş et ve diğer gıdalar ve gıda geri çağırma ve restorana bağlı gıda zehirlenmesi salgınlarının nedenlerinden biridir. Bu, HÜS’in çocuklarda nedenin % 90’ını oluşturuyor.

Gebelik

Doğum kontrol hapları kullanımı HÜS ile ilişkili diğer durumlardır.

Streptococcus Pneumoniae bakterilerinden kaynaklanan Pnömoni başka bir olası tetikleyici faktördür. Atipik HÜS’ın % 40’ının nedeni budur.

Bazı Kemoterapi ve bağışık baskılayıcı ilaçlar

Tiklopidin

Kinin

AIDS HÜS ile ilişkili olabilir.

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Belirtileri Nelerdir ?

HÜS’da ;

Gastroenterit

Karın krampları

Kusma

Kanlı sulu ishal

Dehidrasyon

Halsizlik

Anemi

Üremi

Nöbetler meydana gelebilir.

Trombositopeni yani düşük Trombosit sayıları nedeniyle purpura veya ciltte küçük kanamalar görülebilir.

Hemolitik Üremik Sendrom Nasıl Teşhis Edilir ?

Doktor özellikle kanlı ishali olan küçük bir çocukta, hastalığın geçmişi ve fizik muayenesine dayanarak kuşkuya düşecektir.

Anormal laboratuvar testleri tanıyı doğrulamaya yardımcı olur.

Bu anormal bulgular şunları içerebilir:

Hemolitik Anemi

Kırmızı kan hücresi sayısı düşüktür ve periferik kan yaymasında kırmızı hücrelerin hasar gördüğü ve yok edildiği görülebilir. 

Trombositopeni

Üremi

BUN (kan Üre azotu) ve Kreatinin yüksekliği Böbrek fonksiyonunu gösteren testlerdendir.

Anormal idrar bulguları

İdrarda kan ve Protein bulunur.

Dışkı Kültürleri

E. coli O157: O7, çocuklarda HUS’ın en yaygın nedenidir.

HÜS ve TTP arasındaki ayırıcı bulgulardan biri normal bir Nörolojik muayenedir. HÜS’ta Beyin fonksiyonu normaldir.

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Tedavisi Nasıldır ?

Çocuklarda tipik HÜS kendini sınırlama eğilimindedir ve destekleyici bakıma çoğu zaman ihtiyaç duyulur.

Kan nakli, sadece Hemoglobinin 6 veya 7 g /dL’nin altına düştüğü  şiddetli Anemi vakaları için kullanılır.

Diyalize genellikle ihtiyaç duyulmaz.

Atipik HÜS’lu erişkinlerde destekleyici tedaviye ek olarak, Plazmaferez veya plazma değişimi de gerekebilir. 

Diyaliz gerekebilir.

Eculizumab, Atipik HÜS tedavisinde FDA tarafından onaylanmış bir ilaçtır.

Hemolitik Üremik Sendromun Gidişatı Nasıldır ?

Çocuklarda tipik HÜS kendini sınırlama eğilimindedir ve tam iyileşme olasılığı yüksektir.

Yetişkinlerde daha az başarılı olunur.

Plazmaferez ve Diyaliz gibi agresif tedavi olmadan Atipik HÜS’lu hastaların % 25’i hastalığın akut fazında ölebilir ve % 50’sinde uzun vadeli Böbrek yetmezliği gelişebilir.

Hemolitik Üremik Sendrom Nasıl Engellenebilir ?

Diyare ile ilişkili tipik HÜS vakalarının çoğu, gıda ürünlerinin yıkanması ve pişirilmesi ile engellenebilir.

Ne yazık ki, Atipik HÜS’ı önlemenin yolu yoktur.