Biotinidaz Eksikliği ve Biotin Nedir, Eksikliği Belirtileri ?

Biotinidaz Eksikliği, Biotin eksikliğine neden olan ve Otozomal Resesif geçiş gösteren metabolik bir hastalıktır.

Biotin Kullanım Bozuklukları, “Multipl Karboksilaz Eksiklikleri” (MKE) adı altında incelenir.

MKE’de, “Holokarboksilaz Sentetaz Eksikliği (İnfantil ya da Erken Form)” ve “Biotinidaz Eksikliği (Juvenil ya da Geç Form)” olarak 2 gruba ayrılır.

Holokarboksilaz Sentetaz Eksikliği ile Biotinidaz Eksikliği, genel olarak benzer belirtilere neden olurlar. Fakat Holokarboksilaz Sentetaz Eksikliğinde belirtiler, yaşamın ilk birkaç haftasında ortaya çıkarken, Biotinidaz eksikliğinde aylar yıllar sonra da ortaya çıkabilir.

Biotinidaz Eksikliği Nedir ?

Biotin eksikliğine neden olan ve Otozomal Resesif geçiş gösteren metabolik bir hastalıktır.

Çok farklı klinik tablolarla ortaya çıkabilen Biotinidaz eksikliğinde en sık olarak,

Atopik ya da Seboreik Dermatit

Alopesi

Ataksi

Konvülsiyon

Hipotoni

Gelişme Geriliği

Duyma kaybı

Kronik Laktik Asidoz

Metabolik Asidoz

Ketozis

Hiperamonemi ve

İmmün Yetmezlik bulguları görülür.

Biotinidaz eksikliğini diğer organik Asidemilerden ayıran en önemli klinik özellik, Cilt bulgularının çok daha belirgin olmasıdır.

Serumda Biotinidaz enzim aktivitesinin ölçülmesi tanısaldır.

Etkilenen olgular Biotin’e (10-20 mg/gün) dramatik biçimde yanıt verirler.

Biotin Eksikliği Nedenleri Nelerdir ?

Doğada çok yaygın olarak bulunması yanında Barsaklardaki bazı Bakteriler tarafından da üretilebilmektedir. Beslenmesinde Çiğ Yumurta Akı bulunmayanlarda (günde en az 20 çiğ yumurta yenmelidir eksiklik oluşması için) ve çok Antibiyotik alınmadığında eksikliği pek görülmese de ;

Yaşlılar

Atletler

Ağır Spor yapanlar

Termdeki Gebeler (yaklaşık yarısında idrarda Biyotin kullanılamamasını gösteren 3-Hidroksivalerikasit atılımı artmıştır)

Gastrektomi veya

Aklorhidri hastalarında (Midede HCL yok)

Yanık 

Epileptikler ve

Alkoliklerde eksikliği görülebilir.

Biotin Eksikliği Belirtileri Nelerdir ?

Halsizlik

Çabuk yorulma

İştahsızlık

Kas incelmesi ve ağrıları

Depresyon tarzında ruhsal belirtiler

Kuru, pullu ve değmekle acıyan bir cilt

Kan Kolesterol seviyesinde ve Safra Asitlerinde artma

Gözlerde kızarma

Kansızlık

Kalp sorunları

Saçlarda Beyazlama ve Dökülme şeklindedir.

Biotin İhtiyacı Ne Kadardır ?

Barsaklarda da üretilebildiği için dışarıdan az miktarda alınması yeterlidir. Günlük ihtiyaçlar ortalama 30 mikrogram/gün kadardır.

Bununla beraber Diyabet’te Nöropati profilaksisi için günde 8-16 miligram kadar çok Biotin almakta yararlı bulunmuştur.

Biotin Kaynakları Nelerdir ?

Karaciğer, Dalak gibi sakatatlar
Yumurta sarısı
Yerfıstığı
Fındık
Mantar
Muz
Soya
Karnıbahar
Hububatlar ana kaynaklardır.

 

Bir Cevap Yazın

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !
%d blogcu bunu beğendi: