C1-Esteraz İnhibitörü Testi Nedir, Neden Yapılır ?

C1-Esteraz İnhibitörü genellikle Herediter Anjioödem teşhisi ve tedavisinin takibi amacıyla kullanılır.

C1 Esteraz İnhibitörü eksikliğinde Anjioödem adı verilen hastalık tablosu oluşur. Anjioödem’in, Herediter ve sonradan ortaya çıkan formları bulunur.

Herediter Anjioödem Nedir ?

Herediter formda, % 85 sıklıkla fonksiyonel C1 Esteraz İnhibitör Aktivitesi ve Antijen konsantrasyonu beraberce düşük bulunur.

Vakaların % 15 kadarında ise Antijen konsantrasyonu normal veya hatta yüksek bulunduğu halde, Aktivite belirgin derecede düşük bulunur.

Sonradan ortaya çıkan Anjioödem, SLE, Lenfoma ve diğer Lenfoproliferatif Hastalıklar‘da görülebilir. Hastalığın Herediter ve sonradan ortaya çıkan formlarının ayırt edilmesinde Kompleman C1q ölçümünden yararlanılabilir.

Kompleman C1q konsantrasyonu Herediter formda normal olduğu halde, sonradan ortaya çıkan formda düşük bulunur.

Herediter Anjioödem ataklarının yaşamın ilk 2 yılı içinde görülmesi nadirdir. Ataklar en sık olarak geç dönem çocukluk ve delikanlılık döneminden sonra başlar.

C1 Esteraz İnhibitörü Eksikliğinde C1 kontrolsüz bir şekilde aktive olarak vasküler permeabilite artışına yol açar.

Hastalık tablosu, vücudun çeşitli dokularında, tekrarlayan, geçici, kaşıntısız Ödem oluşumu ile karakterizedir.

Şikayetler genellikle 2-5 gün süreyle devam edip, yavaş yavaş ortadan kalkar.

Ataklar halinde ortaya çıkan bu tabloda üst solunum sisteminin etkilenmesi halinde ise yaşamı tehdit edebilecek derecede Larinks Ödemi meydana gelebilir.

C1-Esteraz İnhibitörü Testi Neden Yapılır ?

C1 Esteraz İnhibitörü konsantrasyonu ölçüm sonucunun düşük bulunması, Herediter Anjioödem olasılığını destekler.

Vakaların % 80-85 kadarını oluşturan Tip I Herediter Anjioödem‘de, konsantrasyon ve aktivite beraberce düşük bulunur.

Klinik bulguların belirgin olmasına karşın, C1 Esteraz İnhibitör konsantrasyonu normal bulunuyorsa, böyle bir durumda doğrudan Aktivite ölçümü yapılması gerekir.

C4 düşük bulunmasına karşın C3 normal bulunması, Herediter Anjioödem olasılığını destekleyen bir veri olarak kabul edilir.

Tek başına C4 normal bulunması, Herediter Anjioödem olasılığını çok düşük bir seviyeye indirir. Böyle bir durumda C1 Esteraz İnhibitörü Aktivitesi ölçümü gerekmeyebilir.

C1 İnaktivatör konsantrasyonu yetişkin değerlerine 3-36 ay içinde yükselir, bu nedenle de en azından 1 yaş öncesinde elde edilecek düşük sonuçlar bir anlam ifade etmez.

Numune :

Serum.

Referans Aralığı :

0.15 – 0.35 g/L.