Cushing Hastalığı ve Sendromu Nedir, Neden Olur, Belirtileri Neler ?

Cushing Dendromu, vücudun yüksek seviyedeki Kortizol Hormonuna  uzun süre maruz kalmasıyla oluşan bir Hormonal bozukluktur. Bazen “Hiperkortizolizm” adı da verilir. En yaygın olarak 20 ila 50 yaşları arasındaki yetişkinleri etkiler.

Cushing Sendromu Neden Olur ?

Cushing Sendromu’nun ana nedeni Adrenal (Böbrek Üstü) Bez’den Kortizol üretiminde artış‘tır.

Birçok kişide neden Astım, Romatoid Artrit, Lupus ve diğer İnflamatuvar hastalıklar için Prednison gibi Glukokortikoid Hormonları veya Transplantasyondan sonra bağışıklık baskılamasında Kortizol kullanılmasıdır.

Diğerlerinde neden, Kortizol’ün vücut tarafından aşırı üretilmesidir. Normalde, küçük bir Şeker Küp’ü boyutunda olan Beyin’deki Hipotalamus Bezi, Hipofiz Bezi’ne Kortikotropin Releasing Hormon’u (CRH) gönderir.

CRH Hipofiz’den Adrenal Bezleri uyaran bir Hormon ACTH (Adrenokortikotropin) salgılar. Böbrek’lerin hemen üzerinde yer alan Adrenaller ACTH’yi aldığında, Kortizol’ü kan dolaşımına salarak tepki verirler.

Kortizol vücutta hayati görevleri yerine getirir. Başlıca olarak ;

Kan basıncı ve Kardiyovasküler fonksiyonları korumaya yardımcı olur

Bağışıklık sistemini güçlendirir ve iltihap tepkisini azaltır

Enerji için Glukoz’u parçalamada İnsülin’in etkilerini dengeler ve

Protein, Karbonhidrat ve Yağ’ların metabolizmasını düzenler.

Kortizol’ün en önemli görevlerinden biri, vücudun strese cevap vermesine yardımcı olmaktır. Depresyon, Alkolizm, Malnutrisyon ve Panik rahatsızlığından muzdarip olan kişilerde de bu nedenle Kortizol seviyeleri yüksektir.

Cushing Sendromu Belirtileri Nelerdir ?

Belirtileri değişir, ancak çoğu insanda ;

Üst vücut obezitesi

Yuvarlak yüz

Boyunda yağ artışı ve

İnce Kol ve Bacaklar tipiktir. Çocuklar yavaşlayan büyüme oranları ile Obez olma eğilimi gösterirler.

Deri kırılgan ve incedir.

Kolayca Çürükler oluşur ve zor iyileşir.

Karın, Kalça, Kol ve Göğüslerde morumsu pembe gerilmeler oluşabilir.

Kemikler zayıflar ve basit etkinlikler bile Sırt ağrısı, Kaburga ve Omurga kırığına neden olabilir.

Şiddetli yorgunluk

Kas zayıflığı

Yüksek Tansiyon

Yüksek Kan şekeri

Sinirlilik

Kaygı ve

Depresyon sık görülür.

Kadınların genellikle Yüz, Boyun, Göğüs, Karın ve Uyluklarında aşırı kıllanma vardır.

Menstrüel dönemleri düzensizleşebilir veya durabilir.

Erkeklerde de azalmış cinsel istek ve infertilite riski oluşur.

Cushing Sendromu Nedenleri Nelerdir ?

Hipofiz Adenomu

Hipofiz Adenom’larının çoğu Cushing Sendromuna neden olur. Bunlar, artmış miktarda ACTH salgılayan, Benign yani Kanserli olmayan Hipofiz Bezi Tümör’leridir.

Çoğu hastada tek bir Adenom bulunur. “Cushing Hastalığı” olarak bilinen sendromun bu formu Kadınları Erkeklerden 5 kat daha fazla etkiler.

Ektopik ACTH Sendromu

Hipofiz dışında ortaya çıkan bazı Benign veya Malign (Kanserli) Tümörler ACTH üretebilir. Bu durum Ektopik ACTH Sendromu olarak bilinir.

Bu vakaların % 50’sinden fazlasına Akciğer Tümörleri neden olur. Erkekler Kadınlardan 3 kat daha fazla etkilenir. ACTH üreten Tümörlerin en yaygın biçimleri, tüm Akciğer Kanseri vakalarının yaklaşık % 25’ini oluşturan Yulaf Hücresi veya Küçük Hücreli Akciğer Kanseri ve Karsinoid Tümör‘lerdir.

ACTH üretebilen diğer daha az yaygın tümör türleri, Timoma, Pankreatik Adacık Hücreli Tümör ve Tiroidin Medüller Karsinom‘udur.

Adrenal Tümörler

Bazen Adrenal bezlerde anormallik, çoğunlukla Adrenal bir tümörün varlığı, Cushing Sendromu’na neden olur. Ortalama başlangıç ​​yaşı yaklaşık 40’tır.

Adrenal Kanserler, Cushing Sendromu’nun en az rastlanan nedenidir. Genellikle çok yüksek Hormon düzeylerine ve semptomların hızlı gelişimine neden olurlar.

Ailesel Cushing Sendromu

Nadiren bazı bireylerde, bir veya daha fazla Endokrin Bez Tümörü gelişme eğilimi nedeniyle Cushing Sendromu’nun özel nedenleri vardır.

Primer Pigmentli Mikronodüler Adrenal Hastalığı’nda çocuklar veya genç erişkinlerde Adrenal Bezlerin küçük Kortizol üreten tümörleri mevcuttur.

Multiple Endokrin Neoplazi Tip I’de (MEN I), Paratiroid Bezlerinin Hormon salgılayan Tümörleri, Pankreas ve Hipofiz Adenomu oluşur.

Cushing Sendromu Nasıl Teşhis Edilir ?

Tanı, hastanın tıbbi öyküsü, fizik muayene ve laboratuvar testlerinin gözden geçirilmesine dayanır. Adrenal veya Hipofiz Bezlerin Röntgen muayeneleri genellikle tümörlerin tespiti için kullanışlıdır.

Laboratuvar testleri ise fazla miktarda Kortizol olup olmadığını ve nedenini belirlemeye yardımcı olur.

24 Saatlik Üriner Serbest Kortizol Seviyesi Testi

Bu, en özgül tanısal testtir.

Hasta idrarını 24 saat boyunca toplar ve Kortizol miktarı test edilir. Yüksek seviyelerde Kortizol Cushing Sendromu’nu destekler.

Cushing Sendromu teşhis edildiğinde, fazla Kortizol üretimine yol açan anormalliklerin tam yerini bulmak için başka testler yapılır. Testin seçimi, kısmen, Endokrinolog veya testin yapıldığı merkezin tercihine bağlıdır.

Deksametazon Supresyon Testi

Bu test, Ektopik ACTH üreten Tümörlü hastalardaki Hipofiz Adenom’larına bağlı aşırı ACTH üretimi olan hastaları ayırt etmeye yardımcı olur.

Deksametazon, sentetik bir Glukokortikoid’tir ve 4 saat boyunca her 6 saatte bir ağız yoluyla verilir. İlk 2 gün boyunca düşük dozda Deksametazon verilir ve son 2 gün boyunca daha yüksek dozlar verilir.

Deksametazon uygulanmadan önce ve testin her gününde 24 saatlik idrar toplamaları yapılır. Deksametazon aldıktan sonraki normal yanıt Hipofizdeki ACTH salınımının azalması ve kan ve idrarda Kortizol düzeylerinde bir düşüştür.

Kortizol’ün Deksametazon’a farklı yanıtları, Cushing Sendromu’nun nedeninin bir Hipofiz adenom veya Ektopik ACTH üreten bir Tümör olup olmadığına bağlı olarak değişir.

Deksametazon süpresyon testi, Depresyon, Alkol bağımlılığı, Yüksek Östrojen seviyeleri, Akut hastalık ve Strese sahip hastalarda yanlış pozitif sonuçlar doğurabilir.

Tersine, Fenitoin ve Fenobarbital gibi ilaçlar, yanlış negatif sonuçlara neden olabilir. Bu nedenle, hastalar  testten en az bir hafta önce bu ilaçları almayı Doktorlarıyla konuşup kesmelidir.

CRH Uyarıcı Testi

Bu test, Hipofiz Adenom’lu hastalar ile Ektopik ACTH Sendromu veya Kortizol salgılayan Adrenal Tümörler arasında ayrım yapmaya yardımcı olur.

Hastalara, CRH enjekte edilerek Hipofiz’den ACTH salgısına neden olunur. Hipofiz Adenom’lu hastalarda genellikle ACTH ve Kortizol düzeylerinde artış görülmektedir. Bu yanıt, Ektopik ACTH sendromlu hastalarda nadiren görülür ve Kortizol salgılayan Adrenal Tümörler bulunan hastalarda hiçbir zaman görülmez.

Radyolojik Görüntüleme

Görüntüleme testleri, Hipofiz ve Adrenal bezlerin boyut ve şeklini ortaya çıkarır ve bir Tümör olup olmadığını saptamaya yardımcı olur.

En yaygın olanları CT (Bilgisayarlı Tomografi) taraması ve MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme) yöntemidir.

Petrosal Sinüs Örneklemesi

Bu test her zaman gerekli değildir, ancak birçok durumda, Hipofiz kaynaklı Cushing Sendromu’nun Ektopik nedenlerinden ayrılması için en iyi yoldur.

Kan numuneleri Petrozal Sinüs’lerden, Hipofize drenaj damarlarından çekilir. Petrozal Sinüs’lerde ACTH seviyeleri ölçülür ve bir önkol venindeki ACTH seviyeleri ile karşılaştırılır.

Petrosal Sinüs’lerde önkoldan daha yüksek ACTH seviyeleri, bir Hipofiz Adenomu varlığına işaret eder; Benzer düzeyler ise Ektopik ACTH sendromu olduğunu düşündürmektedir.

Cushing Sendromu ile Benzerlik Gösteren Hastalıklar Neler ?

Bazen başka koşullar Cushing Sendromu semptomlarının çoğuyla ilişkili olabilir.

Menstrüel rahatsızlıklara neden olabilecek Polikistik Over Sendromu, ergenlik döneminde kilo artışı, aşırı kıllanma ve bazen de İnsülin direnci ve Şeker hastalığı gibi durumlara yol açabilir.

Genellikle, kilo alımı, yüksek tansiyon ve anormal seviyedeki Kolesterol ve Trigliseridler, İnsülin direnci ve Diyabet ile ilişkili olan “Metabolik Sendrom-X” adlı durumda anormal derecede yüksek Kortizol düzeyleri yoktur.

Cushing Sendromu Nasıl Tedavi Edilir ?

Tedavi, Kortizol fazlalığının spesifik nedenine bağlıdır ve Ameliyat, Radyasyon, Kemoterapi veya Kortizol inhibe edici ilaçların kullanımı içerebilir.

Hipofiz Adenomları

En yaygın kullanılan tedavi, Transsfenoidal Adenomektomi olarak bilinen tümörün cerrahi olarak çıkarılmasıdır.

Tedavi edici cerrahiden sonra, ACTH üretimi düşer. Bu, ACTH üretiminde doğal ancak geçici bir düşüştür ve hastalara sentetik bir form Kortizol verilir. Çoğu hasta bu replasman tedavisini bir yıldan az bir sürede bırakır.

Transsfenoidal cerrahi başarısız olan veya cerrahi için uygun aday olmayan hastalar için Radyoterapi başka bir olası tedavi yöntemidir.

Fazla Kortizol üretimini kontrol etmek için tek başına veya kombinasyon halinde kullanılan diğer ilaçlar Aminoglutetimid, Metirrapon, Trilostan ve Ketokonazol’dür.

Ektopik ACTH Sendromu

Ektopik ACTH sendromunun yol açtığı aşırı Kortizol’ün tedavisi için ACTH salgılayan tüm kanserli dokuları ortadan kaldırmak gerekir.

Adrenal Tümörler

Cerrahi, Adrenal Bezlerin Benign ve Kanserli tümörlerinin tedavisinde temel tedavidir. Primer Pigmente Mikronodüler Adrenal Hastalık ve Ailesel Carney Kompleksi’nde Adrenal Bezlerin cerrahi olarak çıkarılması gereklidir.

 

Bir Cevap Yazın

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !
%d blogcu bunu beğendi: