Faktör IX Testi Nedir, Neden Bakılır ?

Faktör IX (Antihemofilik Faktör B; Christmas Faktör) başlıca olarak  aPTT’nin uzamasına yol açan sebeplerin  ve genellikle de Hemofili B olasılığının araştırılması amacıyla kullanılır.

F IX, K vitaminine bağımlı olarak karaciğerde sentez edilen glikoprotein yapısında bir pıhtılaşma faktörüdür. İnterensek yolda yer alır. Aktivasyonu FXIa ve Kalsiyum tarafından gerçekleştirilir.

Aktif hale geçtikten sonra, Faktör VIIIa ile birlikte Faktör X’un aktive olmasını sağlar.

Plazma yarılanma ömrü 18-24 saat arasıdır. Faktör IX’un eksikliğinde Hemofili B veya Christmas hastalığı gelişir. Hastalık X’e bağlı resesif geçiş gösterir. Erkekler hasta, kadınlar taşıyıcı olur.

Görülme sıklığı 1/25,000 civarındadır. Genetik heterojenite vardır ve vakaların önemli kısmı ağır seyretmez.

Hastalıktan etkilenen bireylerde;

Hematüri

Gastrointestinal sistem kanaması

Kas ve müköz membran kanaması

İntrakranial kanama

Post-travmatik ve cerrahi girişim sonrası kanama

Eklem içi kanama görülebilir.

Klinik tablo FVIII eksikliğinden kaynaklanan Hemofili A’dan farklı değildir. Klinik belirtilerin şiddeti aPTT testindeki uzama ile korelasyon gösterir.

Değerlendirme:

Klinik olarak aktivitenin % 5-50 arasında olması hafif, % 1-5 arasında olması orta, % 1’den düşük olması ağır Hemofili B olarak adlandırılır.

FIX aktivitesi % 25’in altına inmediği sürece genellikle aPTT’de belirgin bir uzama olmaz. Vakaların büyük çoğunluğunda PT normal sınırlarda bulunur.

Karaciğer hastalığında

K vitamini yetersizliğinde

Gaucher hastalığında

Nefrotik sendromda ve

Oral Antikoagülan kullanımında da F IX aktivitesinde azalma olur.

Zamanında doğan bebeklerde Faktör IX aktivitesi % 20 veya üzerinde bulunabilir. Aktivitenin yetişkin seviyesine yükselmesi yaklaşık 6 ayı bulabilir.

Numune:

Sitratlı tüpe (mavi kapaklı tüp) alınan kandan elde edilen plazma örneği kullanılır.

Numune alındıktan sonra santrifüj edilerek, hemoliz edilmeden plazma hemen ayrılmalı, plastik tüp içinde ve soğuk ortamda gönderilmelidir.

Kesinlikle cam tüp kullanılmamalıdır.

Kumadin türevi Antikoagülan kullanan hastalarda 2 hafta, Heparin tedavisinde ise 2 gün önce tedavi kesilmelidir.

Referans Aralığı:

Normal aktivitenin % 50–150’si.

 

 

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !