Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliğinde İlaçlar ve Anestezi ?

Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) testi başlıca çocuk ve yetişkinlerde Hemolitik Anemi sebebinin, yenidoğan döneminde ise uzun süren Sarılıkların sebebin araştırılması sırasında kullanılır.

Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Nedir ?

Pentoz Fosfat metabolik yolunun ilk ve kontrol enzimi’dir. Eritrositlerde Pentoz Fosfat yolu okside Glutatyon’un indirgenmesi için gerekli NADPH’yı sağlar.

Böylece redükte hale gelen Glutatyon (GSH) ve GSH bağımlı enzimler hücreyi iç ve dış kaynaklı toksik bileşiklerden ve Reaktif Oksijen Türlerinden (ROS) korur.

Bu enzim eksikliğinde hücreler (özellikle Eritrositler) oksidatif ajanlara çok duyarlı hale gelirler ve kolayca yıkılırlar. Sonuçta Hemolitik Anemi gelişir.

Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği Ne Kadar Sıktır ?

G6PDH eksikliği (şiddetli formuna Bakladan dolayı Favizm denir) yaygın olarak Afrika, Asya’nın Tropikal bölgeleri, Orta Doğu ve Akdeniz’in bazı bölgelerinde görülür.

Yaklaşık olarak 400 milyondan fazla sayıda insanı etkiler.

Dünya’da en sık görülen enzim eksikliği’dir.

Türkiye de toplumun % 4 – 30‘unda görülür.

X’e bağlı geçer, enzim yeterli üretilse bile ya fonksiyonu yada stabilitesi bozuktur.

Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliği Belirtileri Nelerdir ?

Günümüze dek 440’dan fazla mutasyon tespit edilmiştir. Heterozigot bayanlarda genellikle yeterli enzim üretilir, klinik yoktur.

G6PD eksikliğinin en önemli belirtileri ;

Neonatal Sarılık

Favizm (çeşitli ilaçların kullanılması ya da Bakla yenilmesi sonucu ortaya çıkan nefes darlığı, çarpıntı ve yoğun yorgunluk)

Hemolitik Anemi’dir.

Enzimin şiddetli eksikliğinde ise Kronik Nonsferositik Anemi görülmektedir.

Tüm bunların nedeni enzim eksikliği ile yeterli GSH ve NADPH üretilememesi ve Eritrositlerin oksidatif ajanlara (Diyabetik Asidoz, Bakla, Viral-Bakteriyel enfeksiyonlar, İlaçlar..) dayanıksız hale gelmeleridir.

Hemolitik Anemi

G6PD eksikliği görülen Eritrositler ozmotik şok ve oksidatif strese karşı daha duyarlı olduğundan Heinz cisimcikleri oluşumu nedeniyle Hemoliz ve bunun sonucunda Anemi oluşmaktadır.

G6PDH eksikliği olan bireylerde ilaç alımına bağlı Hemoliz meydana gelir. Hemolize neden olan ilaçların temel özelliği oksidan ajan olmalarıdır.

Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliğinde Alınmaması Gereken İlaçlar :

Asetilsalisilik asit

Asetaminofen

Siprofloksasin

Dapson

Metilen mavisi

Nalidiksik asit

Primakin

Sülfapiridin

Fenazopiridin

Sülfametaksazol

Nitrofurantoin ve

Fenilhidrazin’dir.

Favizm

G6PDH eksikliği görülen hastalarda Bakla tüketiminden sonra ortaya çıkan Akut Hemolitik Anemi sendromudur.

“Vicine”, “Convice”, “Askorbat”, “L-DOPA” Bakla’da fazla miktarda bulunan toksik olarak düşünülen bileşiklerdir.

Neonatal Sarılık

Sıklıkla Akdeniz ve Asya’da görülen Neonatal Sarılık, G6PDH eksikliğinin ve buna bağlı olarak Hemolizin önemli bir sonucudur.

Yenidoğanlarda tedavi edilmediğinde Kernikterus’a (çok şiddetli sarılık) neden olur ve ölüme yol açabilir.

Bu varyantın bulunduğu Eritrositlerde küresel yapının bozulması, Anemi, Retikülosit ve Bilirubin değerlerinde artma gibi semptomlar görülmektedir .

G6PDH-A- varyantının normal enzime göre aktivitesi 10 kez daha düşük olduğu için Parazitin Eritrositlerdeki normal gelişimi için gerekli olan GSH yetersiz kalmaktadır.

Ayrıca Eritrositlerin yaşam sürelerinin kısalması Eritrosit düzeyinde SITMAYA KARŞI bir koruma sağlamaktadır.

G6PDH Aktivitesinin Azaldığı Durumlar :

G6PDH Enzim Eksikliği

Konjenital Nonsferositik Anemi

Yenidoğanın Nonimmünolojik Hemolitik Hastalığı

G6PDH Aktivitesinin Arttığı Durumlar :

Tedavi edilmemiş Megaloblastik Anemi

Trombositopenik Purpura

Hipertroidizm

Viral Hepatitler

Retikülositoz

Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Eksikliğinde Anestezi ?

Genel anestezi uygulanacak hastalarda hemolitik krize neden olabilecek ilaçların bilinmesi, gelişebilecek hemolitik krizin erken tanınması açısından önemlidir.

Ketamin

Fentanil

Propofol

Tiyopental sodyum

Süksinilkolin ve

Bupivakain güvenli ilaçlar olarak bildirilmiştir.

Sevofluran

Metoklorpropamid

Penisilin ve

Sülfonamid ise kaçınılması gereken ilaçlardır.

Numune :

5 ml EDTA veya Heparinli Tam Kan.

Buz içinde saklanır ve gönderilir.

Belirgin Retikülositoz vakalarında G6PDH aktivitesi yalancı yüksek çıkar. Bu nedenle özellikle siyah ırkta Hemolitik ataklardan 6-8 hafta sonrasına kadar G6PDH aktivitesi yalancı olarak normal çıkabilir. Bu göz önünde bulundurulmalıdır.

Referans Değerler :

Erişkin ; 8-18 gr/Hb
Çocuk ; 6-15.6 gr/Hb
Yenidoğan ; Erişkinlerden % 50 daha fazla.

 

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !