Kaçış Sendromu – Mehmet Ali Erbil’in Hastalığı Nedir ?

Ülkemizde ilk kez ünlü Şovmen Mehmet Ali Erbil’in Hastalığı olarak gündeme oturan ve hemen hemen toplumda hiç bilinmeyen “Kaçış Sendromu” nedir, belirtileri ve tedavisi nasıldır ? sorularını bu yazımızda bulabilirsiniz.

Mehmet Ali Erbil yıllar önce hastalığı nasıl kaptığını bir röportajda şöyle anlatmıştı;

“Hastalığımdan 2 gün önce bir gece kulübüne gittik, oturduğum yere köpek pisliği koymuşlar. Kimin aklına gelebilir ki, lüks bir gece kulübünde oturduğun yerden pislik bulaşacak üstüne ! .

Aklıma bile gelmedi ne olduğu. Elimi sürdüm, sonra kokladım bir de. İki gün sonra hastalandım.”

Peki gerçekten hastalık böyle mi bulaşıyor bakalım.

Kaçış Sendromu Nedir ?

Tıptaki adı “Sistemik Kapiler Kaçış Sendromu” olan Kaçış Sendromu, kan basıncında hızlı düşüşle ilişkili akut ve şiddetli tekrarlayan ataklarla karakterize nadir görülen bir hastalıktır.

Ataklar genellikle birkaç gün sürer ve acil tedavi gerektirir. Bazen ölümcül olabilir.

Sendrom çocuklarda çok nadirdir, sıklıkla yetişkinlerde görülür ve kalıtsal değildir, yani sonradan kazanılan bir hastalıktır.

Kaçış Sendromu’nun Belirtileri Nelerdir ?

Kaçış Sendromu belirtileri klasik olarak viral Üst Solunum Yolu Enfeksiyonu (ÜSYE) ile karıştırılabilecek Burun tıkanıklığı ve Öksürük gibi şikayetlerle başlar.

Hastalarda Halsizlik, Mide bulantısı, Baş dönmesi, Karın ağrısı, Baş ağrısı ve Ekstremitelerde şişme görülür.

Hasta sendeleyip bayılabilir.

Ateş, titreme, döküntü veya enfeksiyon belirtilerinin görülmemesi hastalığa özgü bir durumdur.

Başlıca belirtiler ve sıklığı şöyledir ;

% 80-99 sıklıkla;

Alt ekstremitelerde ödem (Şişlik)
Lökositoz (Kanda yüksek beyaz kan hücresi)

% 30-79 sıklıkla;

Karın ağrısı
İshal
Yorgunluk
Hipotansiyon (Düşük kan basıncı)
Kas ağrısı
Pankreatit (Pankreas iltihabı)
Pulmoner ödem (Akciğerlerde aşırı sıvı)
Rinore (Burun akıntısı)
Kilo kaybı

% 5-29 sıklıkla;

Böbrek hastalığı
Aritmi (Anormal kalp atışları)
Kardiyorespiratuar arrest
Öksürük
Multipl Myelom
Miyokardit
Oligüri
Perikardit
Plevral efüzyon
Böbrek yetmezliği
Venöz tromboz (Damardaki kan pıhtısı)

Belirtiler ya kendiliğinden ya da tedavi ile geriler. Çocuklarda tamamen iyileşme görülebilirse de yetişkinlerde daha nadir iyileşme olur.

Kaçış Sendromu Neden Olur ?

Kaçış Sendromu’nun nedeni henüz bilinmemekle birlikte, hastalığa karşı genetik bir yatkınlık görülmemektedir.

Hastaların % 50’sinden fazlasında kanda bir Monoklonal veya M proteini saptanır. M proteini kemik iliğindeki plazma hücrelerinden kaynaklıdır. M proteininin kendisinin ataklara neden olmadığı düşünülmektedir ama otoimmün mekanizmalar da dahil olmak üzere birçok olası teori ileri sürülmüştür.

Son zamanlarda, kapiller damar hücrelerinin, akut atak sırasında üretilen kandaki bir faktör tarafından zarar gördüğü ve bu nedenle damar dışına sıvı kaçtığı ileri sürülmüştür.

Bazı kişilerde ise özellikle viral bir enfeksiyon’un bu hastalığı tetiklediği düşünülmektedir.

Kaçış Sendromu Kimlerde Görülmüştür ?

Clarkson tarafından ilk kez 1960 yılında tanımlanmasından bu yana bu sendromda Dünya literatüründe bildirilen 150’den az hasta vardır.

Erkeklerde ve yaşlı yetişkinlerde daha sık görülür. Hastalık, sanıldığından daha sık görülebilir çünkü tanı sıklıkla gözden kaçar veya konulamaz.

Bazı hastalarda ömürlerinde sadece bir atak görülürken, bazılarında yılda birkaç atak görülebilir. Atakların şiddeti de kişiden kişiye göre değişebilir.

Kaçış Sendromu Hangi Hastalıklarla Karışır ?

Kaçış Sendromu, Septik Şok veya Toksik Şok Sendromu gibi ciddi bir enfeksiyon ile karıştırılabilir. Şişlik gibi bazı özellikler Kalp yetmezliği veya Böbrek hastalığı ile karışmasına da neden olabilir.

C1 esteraz inhibitörü eksikliği ve yüksek Hematokrit ve Hemoglobin düzeyi ile giden Polisitemi hastalığı ile de karıştırılabilir.

Kaçış Sendromu Tanısı Nasıl Konur ?

Tanısı zordur, hastalığı akla getirmek gerekir.

Hipotansiyon veya şok, Hipoalbüminemi (kanda albümin düşüklüğü), Hemoglobin ve Hematokrit seviyesinde keskin bir artış hastalığı düşündürmelidir.

Enfeksiyon ve C1 esteraz inhibitör eksikliği dışlanmalıdır.

M proteini varlığı da araştırılmalıdır ama M proteininin yokluğu hastalığı dışlamaz.

Kaçış Sendromu Nasıl Bulaşır ?

Kaçış Sendromu bulaşıcı bir hastalık değildir, yani bulaşmaz.

Kaçış Sendromu Nasıl Tedavi Edilir ?

Henüz bu sendromda kalıcı bir tedavi yoktur. Tedavi, bir atak sırasında çoğunlukla destekleyici olup, semptomları stabilize etmeyi ve ciddi komplikasyonları önlemeyi amaçlar.

Kapiler sızıntının azaltılmasını amaçlayan ve sızıntıyı indükleyen sitokin gibi hormonlarla etkileşime girmeyi amaçlayan ajanlar kullanarak atakların önlenmesi çalışılır.

Bir atak başladıktan sonra ise tedavi kan akışını hayati organların korunması için kontrol etmek ve aynı zamanda aşırı şişmeyi ve sıvı birikimini önlemek şeklindedir.

Çoğu durumda, kan basıncında aşırı düşüşü önlemek için damar içi sıvılar ve albümin derhal ve yüksek hacimde verilir.

Tedavi genelde yoğun bakım ünitesinde yapılır çünkü aşırı sıvı yüklenmesi riski de vardır.

Glukokortikoidler (steroidler) genellikle akut atak sırasında kapiller kaçağı azaltmak için kullanılır.

Akut atakların sıklığını ve şiddetini azaltmak için bakım tedavisi verilir. En sık kullanılan ilaçlar, Teofilin ve Terbutalin kombinasyonudur. Bazen Lisinopril gibi bir ACE inhibitörü yararlı olabilir.

Kaçış Sendromu Öldürücü müdür ?

Hastalarda 5 yıllık yaşam oranı % 76 civarındadır.

Bu hastalık zamanla Multipl Myeloma gelişme riskini de artırmaktadır.

Her ne kadar tedavide gelişmeler sağlansa da bu hastalıkta yine de ölüm oranı düşük değildir, hastaların yaklaşık % 30-40’ı 10 yıl sonunda malesef ölüm görülmektedir.

 

 

Bir Cevap Yazın

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !
%d blogcu bunu beğendi: