Katekolaminler Nedir ? & Katekolamin Testi Nedir, Neden İstenir ?

Katekolaminler özellikle Feokromasitoma ve Paraganglioma’larda metanefrin ve normetanefrin ölçümlerine ek olarak, Nöroblastoma ve ilişkili tümörlerde ise VMA ve HVA ölçümlerine ek olarak teşhis ve tedavinin takibi amacıyla kullanılır.

Katekolaminler Nedir ?

Katekolaminler, Dopamin, Norepinefrin ve Epinefrin’den oluşan, merkezi sinir sisteminde ve Böbreküstü bezlerinde üretilen hormonlar grubudur.

Kan basıncını artırıcı yönde etki meydana getirirler ve Tirozin’den sentezlenirler.

Tirozin’in, dihidroksi-fenilalanin’e (DOPA) dönüşümünü sağlayan, Tiroksin Hidroksilaz enzimi tarafından katalizlenen reaksiyon hız kısıtlayıcı basamaktır. Bu reaksiyonun hızı, epinefrin ve norepinefrin tarafından yavaşlatılır.

DOPA’nın dekarboksilasyonu sonucunda oluşan Dopamin, merkezi sinir sisteminde nörotransmitter olarak kullanılır.

Nöronlarda ve Böbreküstü bezinde depolanan Dopamin, Dopamin-ß hidroksilaz enzimi tarafından Norepinefrin’e dönüştürülüp sekrete edildikten sonra feniletanolamin N-metil transferaz (PNMT) tarafından Epinefrin’e dönüştürülür.

Feokromasitoma ve Paraganglioma Nedir ?

Sempatik sinir sistemi tümörleridir.

Feokromasitomalar Adrenal medulla’dan kaynaklanır ve genellikle hem Epinefrin hem de Norepinefrin’i beraberce salgılar. Fazla miktarda Norepinefrin tansiyon yüksekliğine, fazla miktarda Epinefrin Taşiaritmi’ye sebep olur.

Sempatik paraganglionlardan kaynak alan Paragangliomalarda ise Norepinefrin salgılanır. Bazı Paragangliomalarda ise hiç katekolamin sekresyonu olmaz.

Hipertansiyon vakalarının yalnızca %0.3’ünden daha az kısmında sebep Feokromasitoma’dır.

Tip 2 von Hippel-Lindau hastalığı olanların % 20 kadarında Feokromasitoma gelişir. Retina, Serebellum, Beyin kökü ve Omurilikte Hemanjiomlar, Hiperparatiroidizm, Pankreas kistleri, endolenfatik kese tümörleri, adneks veya epididim kist adenomları, Böbrek kisti – Adenomu veya karsinomu gibi bulguları içerir, otozomal dominant geçiş gösterir.

MEN IIA’da Medüller Tiroid Kanseri ile birlikte, MEN IIB’de Medüller Tiroid Kanseri ve Mukozal Nöroma ile birlikte Feokromasitoma da bulunur.

Ciltte Nörofibromlar, Optik Gliom, Vasküler anomaliler, Hemartomlar, Malign sinir kılıfı tümörleri ve kahve renkli cilt lekeleri ile karakterize bir hastalık olan Von Recklinghausen Nörofibromatozisi Tip 1de de Feokromasitoma bulunur.

Feokromasitoma, zamanında teşhis ve tedavi edilmemesi durumunda hastanın yaşamını kaybetmesine sebep olabilir.

Sekretuvar vakalarda ataklar şeklinde ortaya çıkan bir klinik tablo oluşturur. Ataklar kendiliğinden ortaya çıkabildiği gibi, fiziksel ya da emosyonel stres, cerrahi müdahale ve bazı ilaçların (MAO inhibitörleri, kafein, nikotin, dekonjestanlar, amfetaminler, kokain, iyonik intravenöz kontrast maddeler) kullanımı ile provoke olabilir.

Sekretuvar olmayan vakalarda veya hastalığın çok erken dönemlerinde herhangi bir belirti bulunmayabilir.

Kan basıncında ani yükselme (% 90)

Şddetli Baş ağrısı (% 80)

Terleme (% 70)

Çarpıntı (% 60)

Anksiyete (% 50)

Karamsarlık ve Tremor (% 40 ) belirti ve şikâyetleri bulunur.

Atak sırasındaki vazomotor değişikliklere bağlı olarak benekli, alacalı tarzda Siyanoz, yüzde solukluk dikkati çeker. Atağın ortadan kalkmasından sonra refleks olarak gelişen vazodilatasyon sebebiyle bu kez yüzde Flushing ortaya çıkar.

Adrenal Feokromasitoma’dan salgılanan epinefrin epizodik tarzda Taşiaritmi, Hipotansiyon ve hatta Senkop’a sebep olabilir.

Koroner arterlerdeki vazokonstriksiyon Akut Koroner Sendrom tablosuna, serebrovasküler vazokonstriksiyon ise Konfüzyon, Psikoz, Havale nöbetleri, Geçici iskemik atak veya İnme gibi klinik tablolara sebep olabilir.

Aort rüptürü veya diseksiyon riski ile karın ağrısına, bulantı ve kusmaya ve hatta bağırsak iskemisine yol açabilir.

Hastalarda Kalp büyümesi ve Kardiyomiyopati gelişebilir. Ateş ve bazal vücut sıcaklığında artma tespit edilebilir.

Hastalığın sebep olabildiği en ağır tablo olan, Katastrofik Hipertansiyon krizi ve bazen ölümcül olabilen Aritmilerdir.

Değerlendirme Nasıl yapılır ?

Feokromasitoma dışında Nöroblastoma, Ganglionöroblastoma, Ganglionöroma, Paragangliomalarda da plazma katekolamin konsantrasyonlarında artma meydana gelir.

Nöroblastoma‘da plazma Norepinefrin konsantrasyonu, Epinefrin’den daha çok artar.

Epinefrin konsantrasyonunun daha yüksek olması ise Feokromasitomanın Adrenal medulla veya Zückerkendl organlarından kaynaklandığını düşündürür.

Feokromasitoma teşhisinde birinci kademe test olarak tek başına katekolaminlerin kullanılması önerilmez. Çünkü hastaların plazma katekolaminleri sürekli olarak değil, nöbet dönemlerinde yüksek bulunabilir.

Buna karşılık, Katekolaminlerin metaboliti olan Metanefrin’lerin plazma seviyesinin yüksekliği süreklilik gösterir. Bu sebeple Feokromasitomanın birinci kademe testi olarak plazma veya idrarda Metanefrin konsantrasyonlarının ölçülmesi daha uygundur.

Atak döneminde alınan bir plazma örneğinde ;

Norepinefrin konsantrasyonunun 750 pg/mL’den

Epinefrin konsantrasyonunun 110 pg/mL’den yüksek bulunması % 80-95 sensitivite ile tanı konulmasını sağlar.

Numune :

Heparinli plazma (yeşil kapaklı tüp).

Numune alındıktan sonra plazma Hemoliz edilmeden hemen ayrılmalı, plazma soğuk ortamda muhafaza edilmeli ve gönderilmelidir.

Numune Aç karnına alınmalıdır.

Kan alma stresi ve ayakta durma ile plazma katekolamin düzeyi artar. Bu nedenle ideal olarak sabah 30 dakika istirahati takiben yatar pozisyonda kan alınması önerilir.

Stres, gürültü, rahat olmayan vücut pozisyonu, kafeinli içeceklerin kullanılması ve nikotin plazma katekolamin düzeyini etkileyebileceğinden, numune alınması öncesinde bu etkenlere maruz kalmaktan ve bu maddeleri kullanmaktan sakınmak gerekir.

Trisiklik Antidepresan’ların 2 hafta öncesinden, L-dopa, Katekolamin ve türevi maddeler içeren ilaçların (bazı dekonjestanlar), Amfetaminlerin, Buspiron, Psikoaktif ilaçlar, Metildopa, Etanol ve Benzodiazepinler gibi ilaçların numunenin alınmasından 1 hafta önce kesilmesi önerilir.

Referans Aralığı:

 

 

 

Katekolaminler Nedir ? & Katekolamin Testi Nedir, Neden İstenir ?” için 2 yorum

Bir Cevap Yazın

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !
%d blogcu bunu beğendi: