Myastenia Gravis Nasıl Bir Hastalıktır ve Tedavisi ?

Myastenia Gravis, vücutta iskelet kaslarında güçsüzlük ile karakterize Kronik Otoimmün bir Nöromüsküler hastalıktır.

Latince ve Yunanca kökenli olan Myastenia Gravis ismi “Ağır Kas Zayıflığı” anlamına gelir. Bununla birlikte, güncel tedavilerle Myastenia Gravis vakalarının çoğunda yaşam beklentisi normale gelmiştir.

Myastenia Gravis Nasıl Bir Hastalıktır  ?

Myastenia Gravis’in ana semptomu Kas güçsüzlüğü olup, aktivite dönemlerinde artar ve dinlenme ile düzelir.

Göz ve göz kapağı hareketi, yüz ifadesi, çiğneme, konuşma ve yutkunma gibi işlevleri yerine getiren belirli kaslar genellikle tutulur.

Solunum, Boyun ve Ekstremite hareketlerini kontrol eden kaslar da etkilenebilir.

Myastenia Gravis Neden Olur ?

Myastenia Gravis, kaslara sinir uyarılarının iletilmesinde bir kusurdan kaynaklanır.

Normalde dürtüler sinir hücrelerine ulaştığında, sinir uçları Asetilkolin olarak adlandırılan bir nörotransmiter madde salgılar. Asetilkolin, diğer hücrede Asetilkolin reseptörleri’ne bağlanarak kasın kasılmasını sağlar.

Miyastenia Gravis’de vücudun kendi bağışıklık sistemi tarafından üretilen bazı antikorlar Asetilkolin reseptörlerini engeller, değiştirir veya yok eder.

Bu nedenle Myastenia Gravis Otoimmün bir hastalıktır çünkü Bağışıklık sistemi normalde vücudu yabancı organizmalardan koruması gerekirken  yanlışlıkla kendine saldırır.

Myastenia Gravis’de Timus Bezinin Rolü Nedir ?

Göğüs bölgesinde göğüs kemiği altında bulunan Timus bezi erken hayatta bağışıklık sisteminin gelişiminde önemli bir rol oynamaktadır. Hücreleri vücudun normal bağışıklık sisteminin bir parçasını oluşturur.

Bebeklerde bez çok büyüktür, ergenlik dönemine kadar kademeli olarak büyür ve yaşla birlikte yağ ile yer değiştirir.

Myastenia Gravis’li erişkinlerde ise Timus bezi büyük kalır ve anormaldir.

Miyastenia Gravis’li bazı kişilerde Timoma denen Timus bezi tümörleri sıktır. Timoma’lar genellikle iyi huyludur, ancak habis hale gelebilirler.

Bilim adamları, Timus bezinin immün hücrelerin gelişmesi için yanlış talimatlar verebileceğine, sonuç olarak Otoimmünite ve Asetilkolin reseptör antikorlarının üretilmesine neden olduğuna inanıyorlar.

 

 

Myastenia Gravis Belirtileri Nelerdir ?

Myastenia Gravis herhangi bir istemli kası etkileyebilirse de, gözleri ve göz kapağı hareketini, yüz ifadesini ve yutmayı sağlayan kaslar en sık etkilenir.

Bozukluğun başlangıcı ani olabilir ve semptomlar ilk başta genellikle hafiftir, Miyastenia Gravis’i düşündürmez.

Çoğu durumda, ilk belirgin belirti Göz kaslarındaki zayıflıktır.

Bazılarında, yutma güçlüğü ve konuşma bozulması ilk belirtiler olabilir.

Myastenia Gravis’deki kas zayıflığının derecesi, göz kaslarının tutulduğu Oküler Myastenia gibi lokalize bir formdan, nefes almayı kontrol eden solunum kaslarının etkilendiği şiddetli veya generalize formlara kadar değişen bireyler arasında büyük farklılıklar gösterir.

Ana belirtiler ;

Göz hareketlerini kontrol eden kasların güçsüzlüğü

Kararsız veya yorucu yürüme

Yüz ifadesinde değişiklik

Bulutlu veya çift görme

Ptozis yani göz kapaklarının birinin veya her ikisinin de sarkması

Yutma güçlüğü

Nefes darlığı

Dizartri yani konuşma bozukluğu ve

Kol, El, Parmak, Bacak ve Boyunda güçsüzlük‘tür.

Myastenia Gravis Kimlerde Sık Görülür ?

Myastenia Gravis tüm etnik gruplarda ve her iki cinste de görülebilir.

Genellikle 40 yaşın altındaki genç erişkin kadınları ve 60 yaşın üstündeki yaşlı erkekleri etkiler, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.

Nadiren çocuklar Doğuştan Miyastenia veya Konjenital Miyastenik Sendrom belirtileri gösterebilir. Bunlar otoimmün bozukluklar değil, normalde Asetilkolin üreten Asetilkolinesteraz enzimi (Asetilkolin’i parçalayan enzim) veya kusurlu genlerden kaynaklanır.

Myastenia Gravis Tanısı Nasıl Konur ?

Kas zayıflığı birçok diğer bozukluğun da sık görülen bir semptomu olduğu için hafif derece hastalığı olanlarda Myastenia Gravis tanısı sıklıkla gözden kaçırılır.

Myastenia Gravis teşhisinin ilk adımları, bireyin tıbbi öyküsünün ve fiziksel ve nörolojik muayenelerin gözden geçirilmesini içerir. Doktor Myastenia Gravis’den şüpheleniyorsa, tanıyı doğrulamak için birkaç test mevcuttur.

Özel bir kan testi olan ve Myastenia Gravis’li hastaların çoğunda anormal şekilde yüksek bulunan Asetilkolin Reseptör Antikorları tanıda çok fayda sağlar.

Son zamanlarda kullanıma giren Anti-MuSK antikoru adı verilen ikinci bir antikor, Asetilkolin Reseptör Antikorlarına sahip olmayan Myastenia Gravis’li bireylerin yaklaşık % 30 ila 40‘ında pozitif bulunur.

Bununla birlikte, bu iki otoantikor da bazen Myastenia Gravis’li bazı bireylerde, çoğunlukla Oküler Myastenia Gravis’li kişilerde mevcut pozitif bulunmayabilir yani negatif sonuç Myastenia olmadığı anlamına gelmez.

Myastenia Gravis Nasıl Tedavi Edilir ?

Myastenia Gravis genellikle kontrol edilebilir bir hastalık haline gelmiştir.

Kas zayıflığını azaltmaya ve iyileştirmeye yardımcı olan çeşitli terapiler bulunmaktadır. Hastalığın tedavisinde kullanılan ilaçlar arasında Neostigmin ve Pridostigmin gibi Antikolinesteraz ajanlar bulunur ve bunlar nöromüsküler iletiyi ve kas kuvvetini arttırır.

Prednizon, Azatioprin, Siklosporin, Mikofenolat mofetil ve Takrolimus gibi İmmünsüpresif ilaçlar da kullanılabilir. Bu ilaçlar, anormal antikorların üretimini baskılayarak kas kuvvetini arttırırlar.

Timektomi, Timus bezinin cerrahi olarak çıkarılması bazı kişilerde semptomları azaltır ve muhtemelen bağışıklık sistemini dengeleyerek bazı insanlarda iyileşme sağlayabilir. Timoma’lı hastalarda bu nedenle Timektomi önerilir.

Myastenia Gravis tedavisinde kullanılan diğer tedaviler Plazmaferez ve yüksek doz İntravenöz İmmunoglobulin gibi prosedürleri içerir.

Myastenik Kriz Nedir ?

Myastenik kriz, solunumu kontrol eden kasların iyice yetersiz olduğu durumlarda oluşur ve tıbbi bir acil durum yaratır. Solunum cihazı gerektirir.

Solunum kasları zayıf olan bireylerde, hemen tıbbi müdahale gerektiren bu krizler, enfeksiyon, ateş veya ilacın yan etkileri ile tetiklenebilir.

Myastenia Gravis Hastalığının Gidişatı Nasıldır ?

Tedaviyle, Myastenia’lı birçok bireyde kas güçsüzlüğü önemli ölçüde giderilebilir ve neredeyse normal yaşamlarına devam ederler.

Timektomi’nin amacı kararlı, uzun süreli tam remisyonlardır ve bu prosedürden geçen kişilerin yaklaşık % 50’sinde bu başarılır.

Nadir birkaç vakada, acil tıbbi bakım gerektiren solunum yetmezliği krizi görülebilir.