Polikistik Böbrek Hastalığı Nedir, Belirtileri ve Tedavisi ?

Polikistik Böbrek Hastalığı (PBH) Böbreklerde çok sayıda Kist gelişimi ile karakterize genetik bir hastalıktır.

Böbrekler iki adet olup, her biri Karın üst kısmında, arkaya doğru, bir Yumruk büyüklüğündedir.

Böbrekler, idrar oluşturmak için atıkları ve vücut sıvılarını filtre eder. Aynı zamanda vücudun bazı hayati maddelerinin miktarlarını düzenlerler.

Polikistik Böbrek Hastalığı Nedir ?

Kistler Böbreklerde oluştuğunda sıvı ile doludur.

PBH Kistleri, Böbrek fonksiyonlarının azalmasına ve Böbrek yetmezliğine neden olabilir, normal yapının çoğunu değiştirirken Böbrekleri büyütebilir.

PBH, Böbrek Yetmezliğine neden olursa (genellikle yıllar sonra gerçekleşir) hastaya Diyaliz veya Böbrek nakli uygulanır.

PBH’na sahip insanların yaklaşık yarısı, Son Dönem Böbrek Yetmezliği (SDBY) olarak da adlandırılan Böbrek Yetmezliğine ilerlemektedir.

PBH aynı zamanda Karaciğer’de Kistlere, Beyin ve Kalpteki kan damarlarında olduğu gibi diğer organlarda da sorunlara neden olabilir.

Kist sayısı ve yol açtıkları komplikasyonlar,  PBH’nı daha sonraki yıllarında Böbreklerde sıkça görülebilen genelde zararsız “Basit” kistlerden ayırmaya yardımcı olur.

Amerika Birleşik Devletleri’nde Böbrek yetmezliğinin 4.cü nedeni‘dir.

Polikistik Böbrek Hastalığı Tipleri Nelerdir ?

2 önemli Kalıtsal Formu Vardır:

Otozomal Dominant PBH, en yaygın (% 90) kalıtsal form’dur.

Semptomlar genellikle 30 ila 40 yaşları arasında gelişir, ancak çocukluk çağında bile başlayabilir.

Otozomal Resesif PBH nadir görülen bir kalıtım şeklidir. Otozomal Resesif PBH semptomları ana Rahmindeyken bile başlayabilir.

Otozomal Dominant PBH Nedir ?

Otozomal Dominant PBH Böbreklerin en sık görülen Kalıtsal bozukluğudur.

Otozomal Dominant PBH’lı birçok insan, semptom gelişmeden birkaç on yıl yaşar. Bu nedenle, Otozomal Dominant PBH’na genellikle “Yetişkin Polikistik Böbrek Hastalığı” adı verilir.

Ancak, bazı vakalarda, kistler yaşamın erken dönemlerinde oluşabilir ve hızla büyüyebilir, bu da çocukluk çağında semptomlara neden olur.

Tam gelişmiş PBH’nda, Kist dolu bir Böbrek 1 kg ağırlığa sahiptir.

Yüksek Tansiyon sık görülür ve çoğu hastada 20 veya 30 yaşında gelişir.

Polikistik Böbrek Hastalığı Belirtileri Nelerdir ?

En sık görülen belirtiler Sırt, Kaburga ve Kalça’da ağrı ve Baş ağrıları’dır.

Ağrı geçici veya kalıcı, hafif veya şiddetli olabilir.

Otozomal Dominant PBH’lı insanlar aşağıdaki komplikasyonları da yaşayabilir:

İdrar Yolu Enfeksiyonları
İdrarda Kan
Karaciğer ve Pankreatik Kistler
Anormal Kalp Kapakçıkları
Yüksek Tansiyon
Böbrek Taşı
Beyindeki kan damarlarının duvarlarında Anevrizmalar
Divertiküloz

Polikistik Böbrek Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir ?

Otozomal Dominant PBH genellikle Böbrek görüntüleme çalışmaları ile teşhis edilir.

Tanısal Böbrek görüntülemenin en yaygın biçimi Ultrasonografi‘dir ancak Bilgisayarlı Tomografi (BT) taramaları veya Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI) gibi daha kesin çalışmalar da yaygın şekilde kullanılmaktadır.

Otozomal Dominant PBH vakalarının çoğunda, hastaların semptomları yoktur ve fiziksel durumu yıllarca normal görünür, bu nedenle hastalık gözlemlenemez.

Fiziksel muayene, kan ve idrar tetkikleri erken tanıda yardımcı olmayabilir.

Teşhis, Otozomal Dominant PBH genlerinde PKD1 ve PKD2 olarak adlandırılan mutasyonları saptayan genetik bir test ile de yapılabilir.

Polikistik Böbrek Hastalığı Tedavisi Nasıldır ?

Tedavi mevcut olmasa da, tedavi semptomları hafifletebilir ve ömür uzatılabilir.

Ağrı

Kist genişlemesi nedeniyle kronik ağrı olduğu belirlenirse, Aspirin veya Asetaminofen  gibi ağrı kesici ilaçlar kullanılabilir.

Kist genişlemesine bağlı ciddi ağrı vakalarının çoğu için, Kistleri küçültme ameliyatı sırt ve yan ağrıyı hafifletebilir. 

Baş ağrısı yüksek Kan Basıncından kaynaklanabilir. PBH hastaları ağrı kesici ilaçlarını almadan önce bu nedenle Doktora görünmelidir.

İdrar Yolu Enfeksiyonları

Kist enfeksiyonlarının tedavisi zordur, çünkü birçok antibiyotik Kiste nüfuz etmez.

Yüksek Tansiyon

Tansiyonun kontrol altına alınması, PBH’nın etkilerini yavaşlatabilir. Yaşam tarzı değişiklikleri ve çeşitli ilaçlar Yüksek Tansiyonu düşürebilir.

Son Dönem Böbrek Hastalığı

Diyaliz veya nakil tedavisi tek seçenektir.

 

 

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !