Polisitemia Vera Hastalığı Nedir, Ölümcül müdür ve Tedavisi ?

Polisitemi Vera (PV), vücudun çok fazla Eritrosit yani “Kırmızı kan hücresi” ürettiği nadir bir kan kanseri türüdür.

Kırmızı kan hücreleri vücutt oksijen taşır. Çok fazla olduğunda, kan kalınlaşır ve daha yavaş akar.

Kırmızı kan hücreleri damar içinde kümeleşebilir ve pıhtılar oluşturabilir. Tedavi edilmezse, PV hayatı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir.

Polisitemia Vera Neden Olur ?

Bu hastalık erkeklerde kadınlardan daha sık görülür. 60 yaşından sonra risk daha yüksektir, ancak her yaşta başlayabilir.

JAK2 genindeki mutasyonlar (değişiklikler) hastalığın ana nedenidir. Bu gen, kan hücrelerine yardımcı olan bir proteinin üretimini kontrol eder. PV’li kişilerin yaklaşık % 95‘inin bu tür bir mutasyonu vardır.

PV’ye neden olan bu mutasyon ailelerden geçebilir. Ancak daha sık, herhangi bir aile bağlantısı olmadan gerçekleşir.

Polisitemi Vera Belirtileri Nelerdir ?

Polisitemi Vera yıllarca herhangi bir semptom göstermeyebilir.

Semptomlar ilk başladığında hafif olabilirler. Rutin bir kan testi ile şüphelenilene kadar PV fark edilemeyebilir.

PV yaygın belirtileri şunlardır:

Yorgunluk

Kaşıntı

Yatınca nefes darlığı

Odaklanmada zorluk

İstemsiz kilo kaybı

Karında ağrı

Kolayca doymuş hissetmek

Bulanık veya çift görme

Baş dönmesi

Halsizlik

Aşırı terleme

Kanama veya morarma

Hastalık ilerledikçe ve kan daha fazla eritrosit sayısı ile kalınlaştıkça, daha ciddi belirtiler ortaya çıkabilir:

Küçük kesilerde bile ağır kanama

Şişmiş eklemler

Kemik ağrısı

Yüzde kırmızımsı renk

Diş eti kanaması

El veya ayaklarda yanma hissi

Bu semptomların çoğu diğer koşullardan da kaynaklanabilir, hastalığın tanısını koydurmaya yetmez.

 

 

Polisitemia Vera Tanısı Nasıl Konur ?

Öncelikle Tam Kan Sayımı (Hemogram) denen bir test yapılır.

Eğer PV varsa, normalden daha yüksek miktarda kırmızı kan hücresi, Hemoglobin ve anormal derecede yüksek bir Hematokrit olur.

Ayrıca anormal Trombosit sayıları veya Lökosit sayıları da olabilir.

Hemogram sonuçları anormal ise, doktor muhtemelen JAK2 mutasyonu testi isteyecektir.

PV tanısını doğrulamak için muhtemelen Kemik İliği Biyopsisi de yapılır.

Polisitemia Vera Tedavisi Nasıldır ?

Bu hastalıkta kesin kalıcı tedavi henüz yoktur. Bununla birlikte, tedavi semptomları azaltır ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

Doktor, kan pıhtıları geliştirme riskine dayalı bir tedavi planı hazırlar.

Düşük risk altındakiler için tipik tedavi iki şeyi içerir: Aspirin ve Flebotomi denilen bir prosedür.

Aspirin kandaki Trombositleri etkiler ve kan pıhtıları oluşturma riskini azaltır.

Flebotomi ise bir iğne kullanarak damarlardan az miktarda kan almaktır.

Yüksek riskli hastalar  için tedavide ise ek olarak;

Hidroksiüre

Bu vücudun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını engelleyen bir kanser ilacıdır. Kan pıhtıları riskini azaltır.

İnterferon Alfa

Bu ilaç, bağışıklık sisteminin aşırı aktif kemik iliği hücrelerine karşı savaşmasına yardımcı olur. Ayrıca vücudun çok fazla kırmızı kan hücresi yapmasını engelleyebilir.

Busulfan

Bu kanser ilacı Lösemi’yi tedavi etmek için onaylanmıştır, ancak PV’yi tedavi etmek için de kullanılabilir.

Ruxolitinib (Jakafi)

PV’yi tedavi etmek için FDA tarafından onaylanan tek ilaç budur. Hidroksiüre’yi tahammül edemeyen veya yetersiz olan hastalarda kullanılabilir.

Polisitemia Vera Diyeti Var mı ?

Genel olarak, PV’li kişiler için farklı bir diyet yoktur. Taze meyve ve sebzeler, kepekli tahıllar, yağsız protein ve az yağlı süt ürünleri ile iyi dengelenmiş yemekler yenmelidir.

Dehidratasyon’u önlemek ve iyi kan akışını ve dolaşımını sağlamak için yeterli sıvı içilmelidir.

Polisitemia Vera Nasıl Bir Hastalıktır, Ölümcül müdür ?

PV prognozu büyük oranda tedavi alınıp alınmadığına bağlıdır. Tedavi, yaşamı tehdit eden komplikasyon riskini azaltmaya yardımcı olur.

PV ile oluşabilen komplikasyonlar;

Miyelofibrosis yani kemik iliğini bozan ve karaciğer ve dalağı büyütebilen PV’nin ileri aşaması.

Kalp krizi

Derin ven trombozu

İskemik inme yani Beyne kan akışının azalmasından kaynaklanan bir inme.

Pulmoner Emboli yani Akciğerlere pıhtı atması.

Hemorajik ölüm : Genellikle mide veya sindirim sisteminin diğer bölümlerinden kanamadan dolayıdır.

Portal Hipertansiyon: Karaciğer yetmezliğine yol açabilen karaciğerde artan kan basıncı.

Akut Miyeloid Lösemi (AML): Lökosit sayılarını aşırı arttıran özel bir kan kanseri türüdür.

PV’den kaynaklanan bu komplikasyonlar tedavi sırasında bile mümkündür, ancak risk çok daha düşük olur.

PV’li kişilerde, sadece % 5 – 15 oranında tanıdan 15 yıl sonra tipik olarak Miyelofibroz gelişir. % 10’un altında hastada ise tanıdan 20 yıl sonra tipik olarak Lösemi gelişir.

Herhangi bir tedavi görmeyen insanlar, genellikle yaş ve genel sağlığa bağlı olarak 2 yıldan az bir süre hayatta kalabilirler. Ancak tedavi görenler birkaç on yıl yaşayabilir.

Tanıdan sonra ortalama hayatta kalma süresi en az 20 yıldır ve insanlar on yıllarca daha uzun yaşayabilirler.

 

 

Bir cevap yazın

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !