Pürivat Kinaz Testi Nedir ? & Pürivat Kinaz Eksikliği Nedenleri

Pürivat Kinaz testi özellikle yeni doğan döneminde, hemolitik anemi sebebinin belirlenmesine yönelik araştırmalar kapsamında ihtiyaç duyulur.

Eritrositlerin (RBC) normal yaşamlarını devam ettirebilmek için enerjiye gereksinimleri vardır. Eritrositlerde mitokondri bulunmadığından, eritrositler gerekli enerjiyi hekzos monofosfat şantı denilen anaerobik glikolizden elde ederler.

Bu yoldaki enzimlerin eksikliğinde (pirüvatkinaz, hekzokinaz, fosfofrüktokinaz gibi) glikolizis bozularak, eritrositlerin enerji gereksinimi yani ATP sağlanamaz ve hemoliz gelişir.

Pürivat kinaz glikoliz enzimidir ve fosfoenolpürivattan kopardığı fosfatı ADP’ye aktararak ATP ve pürivat oluşumunu sağlar.

Aktivitesi için Mg gereklidir.

İnsanlarda 2 tipi mevcuttur; M tipi (kas) ve L,R tipi (karaciğer-eritrosit).

Kan glukozunda yükselme insülin seviyesinde de artışa neden olur ve bu pürivat kinazı aktive eder. Böylece glikoz yıkılır.

Pürivat kinaz eksikliği otozomal resesif geçiş gösterir.

G6PD eksikliğinden sonra en sık karşılaşılan eritrosit enzim hastalığıdır.

Nonsferositik hemolitik anemilerin en sık nedenidir.

Yaklaşık avrupa’da 200.000 kişide 1 görülür.

Kronik hafif veya şiddetli hemolitik anemi şeklinde seyredebilir. Hb seviyeleri 4-10 g/dl arasında seyreder.

Yenidoğan döneminde derin anemi ve kan değişimine gidecek kadar ağır hiperbilirubinemiye neden olabilir.

G6PD eksikliğinde olmayan splenomegali piruvat kinaz eksikliğinde bulunabilir.

Safra taşlarına sık rastlanır.

Parvovirüs B19 enfeksiyonlarından sonra eritroblastopenik krizler olabilir.

Periferik yaymada non-sferositik hemolitik anemi bulguları olarak makrositoz, anisositoz ve polikromatofili vardır. Anemiye retikülositoz eşlik eder.

Otohemoliz artmıştır, fakat eritrositlerin ozmotik direnci normaldir.

Tanı enzimin miktarının spektrofotometrik yöntemle kantitatif olarak ölçümü ile konur. Burada iki noktaya dikkat etmek gerekir.

Lökositler eritrositlerden 200 kat daha fazla piruvat kinaz aktivitesine sahiptir. Bu nedenle çalışılacak örnek çok dikkatli bir şekilde lökositlerden arındırılmış olmalıdır.

Akut dönemde retikülositoz piruvat kinaz eksikliğini G6PD eksikliğinde olduğu gibi maskeleyebilir. Retikülositoz kaybolduktan sonra enzim tayini yapılması daha sağlıklı sonuç verir.

Tedavide 1 mg/gün dozunda folik asit desteği ve ağır formlarda kan transfüzyonu yapılır.

Herediter sferositozdaki koşullar gelişirse splenektomi yapılabilir.

Pürivat Kinaz eksikliği nedenleri ;

Pürivat kinaz eksikliği

Akut lösemiler

Sitopeniler

Sideroblastik anemiler

Aplaziler

Numune:

EDTA’lı tam kan (mor kapaklı tüp).

Referans aralığı:

60-220 MU/milyon eritrosit.

 

Bunları da Merak Edebilirsiniz;

“6.Hastalık Nedir ?”

“Kalp Krizi (Miyokard İnfarktüsü) Nedir ?”

“Bruselloz Nedir, Peynirle Geçer mi ?”

“Diyabet Belirtileri ve Tedavisi”

“Ceviz Saç Dökülmesinde Faydalı mı ?”

“Sivilce Nasıl Geçer ?”

“Mantar Zehirlenmesi Neden Öldürür ?”

“Fındık Kalbi Korur mu ?”

“Selülit Nedir, Nasıl Geçer ?”

“CA 125 Testi Ne İçin İstenir ?”

“Pankreas Kanseri Nedir ?”

“Kistik Fibrozis ve Ter Testi Nedir ?”

“Karaciğer Yağlanması Neden Olur ?”

“Meme Kanseri Belirtileri Nelerdir ?”

“Akciğer Kanserinde Yaşam Süresi Ne kadardır ?”

“Evde Uyuşturucu Testi Nasıl Yapılır ?”

“Sürekli Yorgunluk Neden Olur ?”

“ALT testi Ne İşe Yarar ?”

“Hacamatın Faydaları ve Zararları Nelerdir ?

 

Bir Cevap Yazın

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !
%d blogcu bunu beğendi: