Sjögren Sendromu Nedir, Belirtileri ve Tedavisi Var mı ?

Sjögren Sendromu Ağız ve Göz kuruluğu ile karakterize Otoimmün bir hastalıktır.

Otoimmün hastalıklar, kandaki antikorların vücudun çeşitli dokularına yönelik anormal üretimine neden olur. Otoimmünitedeki yanlış yönlendirilmiş bağışıklık sistemi dokuların inflamasyonu ve hasarlanmasına neden olur.

Bu özel otoimmün hastalık, Gözyaşı ve Tükürük üretmekten sorumlu bezlerde iltihaplanma ve işlev bozukluğu ile gider.

Gözyaşı üreten Lakrimal bezlerin inflamasyonu, Göz kurumasına neden olur.

Ağızdaki tükürük üreten Parotis bezleri de dahil Tükürük bezlerinin inflamasyonu da Tükürük üretiminin azalmasına ve Ağız kuruluğuna neden olur.

Sjögren Sendromu Nedir ?

Bir başka bağ dokusu hastalığı ile ilişkili olan ve bezlerin inflamasyonu ile giden Sjögren Sendromu’na primer yani Primer Sjögren Sendromu denir.

Romatoid Artrit, Sistemik Lupus Eritematosus veya Skleroderma gibi diğer bağ dokusu hastalıklarına eşlik eden Sjögren Sendromu’na ise Sekonder Sjögren Sendromu denir.

Sjögren sendromu, İsveççe Oftalmolog Henrik Sjögren‘in adını taşır.

1900’lerin başında, Sjögren Sendromu “Keratokonjonktivitis Sicca” olarak adlandırıldı. Sicca Sendromu artık sebepleri ne olursa olsun, sadece ağız ve göz kurumasının kombinasyonunu tanımlamak için kullanılmaktadır.

Sjögren Sendromu’nun Nedeni Nedir ?

Sjögren Sendromu’nun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik (kalıtsal) faktörler için bilimsel olarak destek artmaktadır.

Hastalık bazen diğer aile bireylerinde bulunur. Sistemik Lupus Eritematoz, Otoimmün Tiroid Hastalığı, Tip I Diyabet gibi diğer otoimmün hastalıklara sahip ailelerde daha sık görülür.

Sjögren Sendrom’lu hastaların çoğu Kadın‘dır.

Sjögren Sendromu Risk Faktörleri Nelerdir?

Sjögren Sendromu’nun gelişimi için ana risk faktörü, halihazırda Otoimmün hastalıklara sahip bir ailenin üyesi olmaktır.

Buna göre, atadan miras kalan bazı genlerin biri Sjögren Sendromu gelişimine yatkınlık yaratabilir.

 

 

Sjögren Sendromu Belirtileri Nelerdir ?

Sjögren Sendromu’nun semptomları, yukarıda saydığım gibi Ağız ve Göz kuruluğu olsa da hastalık vücudun diğer organlarını da tutabilir, buna Ekstraglandüler tutulum denir.

Gözyaşı bezi tutulması Göz kuruması, Göz iritasyonu, Göz enfeksiyonu ve Göz kapaklarının iltihaplanması yani Blefarit’e yol açabilir.

Kuru Göz koşullarına tıbbi olarak Kseroftalmi adı verilir. Gözler kuruluktan sonra iltihaplanırsa Keratokonjonktivitis Sicca olarak adlandırılır.

Tükrük bezlerinin iltihaplanması ise;

Ağız kuruluğu

Yutma zorlukları

Diş çürükleri

Dişeti hastalığı

Ağız yaraları ve şişmesi

Ses kısıklığı veya bozulmuş ses

Anormal tad alma veya tat kaybı

Kuru öksürük ve

Parotis bezinin enfeksiyonu veya taşına yol açabilir.

Ağız kuruluğuna sıklıkla kuru Dudaklar  eşlik eder. Ağız kuruluğu, tıbben Kserostomi olarak adlandırılır.

Sjögren Sendromu’nda tutulabilen diğer salgı bezleri, solunum yollarında (akciğer enfeksiyonlarına neden olur) veya vajina’dadır (bazen cinsel ilişkide ağrı veya tekrarlayan Vajinal enfeksiyonlara neden olur).

Sjögren Sendromu’nda diğer problemler ;

Yorgunluk

Eklem ağrısı ya da inflamasyonu yani Artrit

Reynaud Fenomeni

Akciğer inflamasyonu

Lenf nodu genişlemesi ve

Böbrek, Sinir, Kas ağrısı ve zayıflığını içerir.

Mide ekşimesi ve yutma zorluğu, Sjögren sendro’muyla ilişkili diğer yaygın bir durum olan Gastroözofageal Reflü hastalığından (GÖRH) kaynaklanabilir.

Sjögren Sendromu Nasıl Teşhis Edilir ?

Sjögren Sendromu’nun tanısı, Göz ve Ağız kuruluğu gibi ölçütleri içerir. Gözlerin kuruluk derecesi, göz kapağının altına yerleştirilen Schirmer Gözyaşı Test Şeritleri gibi küçük bir test kağıdı şeridi kullanılarak tespit edilebilir.

Sjögren Sendromu’nda Tükürük bezleri büyüyebilir ve sertleşebilir. Tükrük bezi iltihabı radyolojik nükleer tıbbı tükrük taramalarıyla tespit edilebilir. 

Sjögren Sendrom’lu hastalar tipik olarak vücut dokularına karşı çeşitli antikorlar üretirler, bunlara Otoantikorlar denir. Bunlar kan testi ile tespit edilebilir ve neredeyse tüm hastalarda bulunan Anti-Nükleer Antikorları (ANA) içerir.

Çoğu hastada görülen tipik antikorlar, SS-A ve SS-B antikorları (Anti-Ro ve Anti-La antikorları olarak da bilinir), Romatoid Faktör, Tiroid antikorları ve diğerlerini içerir.

Düşük Kırmızı Kan sayımı yani Anemi ve inflamasyon belirteçlerinin yüksekliği (Sedimentasyon, CRP) görülür.

Sjögren Sendromu’nun Tedavisi Nedir ?

Sjögren Sendrom’lu hastaların tedavisi, belirtilerin giderilmesi ve enfeksiyon gibi komplikasyonların önlenmesine yöneliktir.

Sjögren Sendromu için herhangi bir kesin tedavi yoktur.

Kuru ağız için, bol miktarda sıvı içmek, havayı nemlendirmek ve diş çürümesini önlemek için iyi bir diş bakımı yapmak gerekir.

Şişme ve ağrıdan kurtulmaya yardımcı olmak için nemli, sıcak kompreslerle Parotis bezlerine masaj yapılabilir.

Tuzlu sulu Burun spreyleri Burun yollarındaki kuruluğa yardımcı olabilir.

Hidroksiklorokin (Plaquenil), özellikle yorgunluk, kas ve eklem ağrılarında Sjögren Sendromu’nun bazı bulguları için yardımcı olmuştur.

 

 

Sjögren Sendrom’lu Hastalar için Gidişat Nedir ?

Göz ve Ağız bakımına dikkat edildiğinde, Sjögren Sendrom’lu hastaların durumu genel olarak mükemmeldir.

Primer Biliyer Siroz ve Lenfoma’nın ciddi komplikasyonları prognoz’u önemli ölçüde etkileyebilir.

Sjögren Sendromu’nu Hangi Doktorlar Tedavi Eder ?

Sjögren Sendromu’nu tedavi eden doktorlar, Dahiliyeciler, Romatologlar, Oftalmologlar ve Kulak Burun Boğaz uzmanları’dır.