Skleroderma Nedir, Renal Krizi, Belirtileri, Nasıl Teşhis ve Tedavi Edilir ?

Skleroderma cilt kalınlaşması, spontan yara oluşması, kan damarlarının tutulumu ve aşırı derecede aktif bağışıklık sistemi ile ilişkili olarak çeşitli derecelerde inflamasyonlar ile karakterize, Bağ dokusunun Otoimmün bir hastalığıdır.

Otoimmün hastalıklar, vücudun kendi dokularına saldırı olduğunda ortaya çıkan hastalıklardır. Skleroderma, ciltte skar dokusunun oluşumu yani fibrozis ile karakterizedir. Bu Böbrek gibi organlarda da görülebilir.

Skleroderma, lokalize veya yaygın yani iç organları etkileyen “Sistemik Skleroderma” olarak 2 sınıfa ayrılır.

 

 

Skleroderma Neden Olur ?

Sklerodermanın nedeni bilinmemektedir.

Bazı genler yani kalıtsal faktörler bulunmasına rağmen, çevresel faktörler de rol oynuyor gibi görünmektedir.

Kadınlarda erkeklerden 8 kat daha sık görülür.

Skleroderma için Risk Faktörleri Nelerdir ?

Bazı genlerin skleroderma ile ilişkili olduğu bilinen bir durumdur, çevresel faktörler ve muhtemelen bazı virüsler, genetik olarak hassas insanlarda sklerodermanın gelişimini tetikleyebilir.

Skleroderma Nasıl Sınıflandırılır ?

Skleroderma Lokalize Skleroderma ve Sistemik Skleroz olmak üzere iki ana gruba ayrılır.

Sistemik skleroz, cilt tutulumunun yaygınlığı ve bazı klinik ve laboratuvar özelliklerdeki farklılıklar esas alınarak “diffüz kutanöz” ve “sınırlı kutanöz” olmak üzere iki tipe ayrılır.

Sklerodermanın lokalize formlarında, sistemik sklerozdan farklı olarak iç organ tutulumu bulunmazken, deri lezyonlarının dağılımı ve özellikleri de sistemik sklerozdan oldukça farklılık gösterir.

Lokalize skleroderma, başlıca genç erişkinler ve çocukları tutar ve bayanlarda daha sık rastlanır.

 

Morfea

Morfea

Morfea Skleroderma’nın lokalize biçimidir.

Ciltte kırmızı veya mor lekelere neden olan, nadir görülen bir cilt rahatsızlığı tipidir. Bu durum genellikle gözde, kollar ve bacaklarda görülür.

Morfea bazen eklem hareketlerini kısıtlayabilir.

Hastalık deride eritematöz veya menekşe renk değişikliği ile başlar ve daha sonra sklerotik hal alır. Sistemik sklerozdan histopatolojik ayrımının yapılması mümkün değildir.

Lezyonlar çok sayıda olabilir, ancak genellikle  3-5 yılda geriler.

Jeneralize Morfea

Sklerotik deri lezyonları daha fazla sayıda ve daha geniş alana yayılmıştır. Ancak, sistemik sklerozdan farklı olarak el bileği derisi tutulmaz.

Ağır olgularda, kontraktürler, ekstremitelerde fonksiyon bozuklukları ve ülserler gelişebilir.

Lineer Skleroderma

Bu tip, yüzde veya bir tek ekstremite üzerinde Sklerotik Band ve Hiperpigmentasyon ile karakterizedir.

Çocuklarda yüz tutulumu (coup de sabre) asimetrik bir büyüme ve yüzde şekil bozuklukları ile birliktedir. Eozinofili ve Poliklonal Hipergammaglobulinemi görülebilir.

Skleroderma yaygın türü deriye ek olarak iç organları da içerir. Sistemik skleroz adı verilen bu tip, diffüz veya sınırlı olarak cilt tutulumunun derecesine göre alt kategorilere ayrılır.

Diffüz Kutanöz Sistemik Skleroz

Diffüz kutanöz tip SS’da semptomlar genellikle hızlı başlangıçlıdır.

Raynaud Fenomeni, el ve ayaklarda şişlik, diffüz kaşıntılar olur.

Diffüz kutanöz tip SS’da cilt tutulumu gövdeye doğru yayılım gösterir.

Ciltte sertleşme aylar-yılllar içinde hızlı bir seyir gösterir.

Bu hastalarda, özellikle hastalığın ilk 3 yılı içinde ciddi organ tutulumu riski artmıştır.

Yüksek cilt skoruna sahip hastalarda, böbrek tutulum riski ve mortalite oranı artmıştır.

Hastaların yaklaşık % 30-40’ında Anti-Scl-70 (Anti Topoisomeraz I) antikoru pozitiftir.

Sınırlı Kutanöz Sistemik Skleroz

Cilt tutulumu, sadece yüz, boyun ve ekstremitelerle sınırlıdır.

Raynaud Fenomeni yine mevcuttur.

Özofagus Hipomotilitesi ve Pulmoner Hipertansiyon hastalığın geç dönemlerinde ortaya çıkabilir.

Sınırlı sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık % 70-80’ inde “Anti-Sentromer Antikor” pozitifliği vardır.

CREST sendromu (Kalsinozis, Raynaud fenomeni, Özofagus Dismotilitesi, Sklerodaktili, Telenjiektazi) bu tipte yer alır.

 

 

 

Bazı hastalarda Skleroderma ve Romatoid Artrit, SLE ve Polimiyozit gibi diğer bağ dokusu hastalıklarının “çakışmaları” vardır.

Sklerodermanın özellikleri Polimiyozit, SLE ve bazı anormal kan testleri ile birlikte mevcut olduğunda, durum Mikst Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) olarak adlandırılır.

Skleroderma’ya Benzeyen Hastalıklar Nelerdir ?

Eozinofilik Fasiitis

Hastalık ekstremitelerde şişlik ve ağrı ile başlar ve ön kol, bacaklar, daha az sıklıkla eller, ayaklar ve gövdede,
deri ve subkutanöz dokularda indürasyon oluşur.

Hastalarda Raynaud Fenomeni ve iç organ tutulumu yoktur.

Hastalığın erken dönemlerinde, Eozinofili, yüksek Sedimentasyon hızı ve Poliklonal Hipergammaglobulinemi’ye rastlanır.

Kesin tanı, tutulan bölgelerden derin fasiayı da içine alan Biyopsi ile konur.

Eozinofilia Miyaljia Sendromu

Triptofan alınımını takiben Sklerodermaya benzer cilt değişiklikleri, Eozinofili, Periferik Nöropati ve Miyalji ile karakterize bir hastalıktır.

Vinil Klorid ve Bleomisin Kullanımı

Sklerodermaya benzer değişiklikler yapabilir.

Skleroderma Belirtileri ve Bulguları Nelerdir ?

Sklerodermanın semptomları, mevcut Sklerodermanın türüne ve etkilenen bireyin tutulumunun derecesine bağlıdır. Skleroderma Deri, Özofagus, Kan damarları, Böbrek, Akciğer ve Bağırsakları etkileyebileceği için, belirtiler vücudun birçok bölgesini etkileyebilir.

Yüksek Kan Basıncı potansiyel olarak ciddidir ve Böbrek hasarına ve Böbrek (Renal) krizine yol açabilir. Renal kriz belirtileri baş ağrısı, yorgunluk ve şiddetli vakalarda inme yani felçtir. Kan basıncının izlenmesi ve kontrolü çok önemlidir.

Akciğerler’in Sklerodermadaki enflamasyonuyla skar oluşabilir, özellikle fiziksel zorlamalarla nefes darlığı ortaya çıkar.

Pulmoner Hipertansiyon gelişebilir, bu da nefes darlığına neden olur.

Skleroderma Kalbi tutarsa düzensiz Kalp ritimleri ve Kalpte iltihap (Perikardit) görebilir.

Bağırsakları etkileyen Skleroderma çoğunlukla kabızlığa neden olur, ancak aynı zamanda karın krampları ve ishale neden olabilir.

Skleroderma Tanısı Nasıl Konur ?

Skleroderma sendromunun tanısı, hastalığın klinik özelliklerinin saptanmasına dayanır.

Ek olarak, Sklerodermalı neredeyse tüm hastalarda çeşitli otoimmün antikorlar ve Anti-Nükleer Antikorların (ANA) pozitifliği mevcuttur.

Anti-Sentromer Antikor, hemen hemen sadece Sistemik Sklerozun sınırlı veya CREST formunda bulunur.

Anti-Scl 70 antikoru (Anti-Topoizomeraz I) en çok yayılmış Sistemik Sklerozlu hastalarda görülür.

Herhangi bir iç hastalığın varlığını veya derecesini değerlendirmek için o organlara özgü diğer testler kullanılır.

 

Raynaud Fenomeni

 

Skleroderma Yönelik Tıbbi Tedaviler Nelerdir ?

Sklerodermanın tedavisi, semptomlara yöneliktir, kesin tedavisi yoktur.

Kan basıncındaki yükselmelerin agresif tedavileri, böbrek yetmezliğinin önlenmesinde son derece önemlidir. Kan basıncı ilaçları, özellikle lisinopril gibi anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörü sınıfı ilaçlar sıklıkla kullanılır.

Kolşisin ciltteki kalsinoz nodüllerine periyodik olarak eşlik eden inflamasyonu ve hassasiyeti azaltmada yardımcı olabilir.

Hafif Raynaud Fenomeni sadece elle ısıtma ve koruma gerektirebilir. Parmaklarda, özellikle parmak ucu ülseri geçirmiş hastalarda, az miktarda kan pıhtılaşmasını önlemek için, düşük doz Aspirin sık sık eklenir.

Orta derecedeki Raynaud Fenomeni, Nifedipin, Nikardipin ve Diltiazem gibi atardamarları açan ilaçlarla veya en çok etkilenen bölgeye uygulanan Topikal Nitrogliserid’le tedavi edilir.

Şiddetli Raynaud Fenomeni, kan damarlarının daralmasını tetikleyen parmağın sinirlerini kesen Dijital Sempatektomi gibi cerrahi prosedürleri gerektirebilir.

Unutmayın, Skleroderma hastalarında Akciğer Kanseri gelişme riski artar. Bu kanser riski Sigara içenlerde daha da fazladır.

Yüzdeki gibi Telanjiektaziler lokal Lazer tedavisi ile tedavi edilebilir. Telenjiektazileri kötüleştirebileceğinden Güneş maruziyeti en aza indirilmelidir.

Bazı hastalarda hastalık ölümle sonuçlanabilir.

Sklerodermalı Hastalar için Prognoz (Görünüm) Nedir ?

Bir hastanın prognozu, genel sağlık durumunun ve komplikasyonların, özellikle yüksek tansiyonun tedavisinin yakından izlenmesi ile belirlenir.

Organ riskinin kritik olduğu dönem genellikle Deri tutulumunun ilk 3 yılı‘dır. Cilt semptomlarına sahipken 3 yıl içinde organ iç sorunları yaşanmadığında, komplikasyon riskleri önemli ölçüde azalmış demektir.

Diffüz Cilt tutulumu olan hastalar, sınırlı Deri tutulumu olanlardakinden daha kötü prognoza sahiptir.

Akciğer hastalığı önde gelen ölüm nedenidir.

Skleroderma Tedavisinde Yeni Gelişmeler Neler ?

Sklerodermanın tedavisinde Talidomid’in etkinliğini değerlendirme devam ediyor. Sklerodermanın erken Akciğer hastalığını tespit etmek için daha hassas testler de değerlendirilmektedir.

Pulmoner Hipertansiyon için yeni ilaçlar üzerine devam eden araştırmalar mevcut. Araştırmacılar ayrıca bazı ciddi Skleroderma biçimleri için kök hücre transplantasyonunun olası rolünü değerlendiriyorlar.

Birçok araştırmacı, Sklerodermaya neden olarak Sitokinler olarak adlandırılan çeşitli hücre habercilerinin rollerini araştırıyor. Araştırmacılar şu anda halen Relaksin adı verilen Skleroderma tedavisinde gebelik hormonu üzerinde çalışıyorlar. İlk sonuçlar Sklerodermayı iyileştirebileceğini düşündürmektedir.

Relaxin normal olarak Pelvisin bağlarını gevşetir ve Rahmini doğum için olgunlaştırır. Sklerodermada nasıl işe yarayacağı açık değildir.

Sklerodermayı Önlemek Mümkün müdür ?

Skleroderma Otoimmün bir hastalıktır yani riskini önlemek veya azaltmak için herhangi bir önleme yöntemi veya diyeti yoktur.

 

 

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !