Von Willebrand Faktör (Ristosetin) Antijen-Aktivite Testi ve Hastalığı

Von Willebrand Faktör (Ristosetin) Antijen-Aktivite testleri başlıca pıhtılaşma mekanizmasında bozukluğa sebep olan, von Willebrand hastalığının teşhisi ve hastalığın alt tipleri arasında ayrım yapılması sırasında istenebilen testlerdir.

Alt tip ayrımı yapılabilmesi için Aktivite ölçümüne ek olarak Antijen konsantrasyonunun ve Faktör VIII aktivitesinin ölçümüne de ihtiyaç duyulur.

Ristosetin, Trombositopeni’ye yol açan yan etkilerinin belirlenmesinden sonra kullanımdan kaldırılan bir antibiyotiktir.

vWF ile bir araya geldiğinde Trombosit agregasyonu’na neden olur.

Ristosetin Kofaktör Aktivitesi, vWF’ün Ristosetin mevcudiyetinde Trombosit’lerin agrege olmasına neden olan bir özelliğidir.

Bu etkinin görülmesi için Trombositlerin metabolik olarak aktif olmaları gerekmez. Von Willebrand Faktör (vWF), Hemostatik aktivite sırasında Eritrositlerin birbirlerine ve Endotel yüzeyine yapışmasında rol oynayan bir proteindir.

von Willebrand Faktör bu fonksiyonuna ek olarak, Faktör VIII’in taşıyıcı proteini olarak da fonksiyon görür. Sentezi Vasküler Endotelyal hücrelerde ve Kemik İliği’nde bulunan Megakaryosit’lerde gerçekleşir.

Trombosit, Subendotelyal yapılara ek olarak Plazmada da vWF bulunur.

Bu sebeple plazmadaki vWF konsantrasyonunun ölçülmesi sonucunda, Trombosit‘lerde bulunan miktar hakkında bilgi elde edilmesi mümkün olmaz.

von Willebrand Hastalığı Nedir ?

İnsanlarda en sık görülen Konjenital Kanama Bozukluğu olan von Willebrand hastalığı, vWF’ün üretimindeki veya aktivitesindeki azalma sonucunda meydana gelir.

Toplumda görülme sıklığı % 1 civarındadır.

Von Willebrand hastalığının bütün alt tiplerinde Hemostaz mekanizmasındaki zayıflamaya bağlı olarak kanama eğilimi görülür.

Hastalarda daha çok Epistaksis, Dişeti kanaması ve Menoraji gibi mukozal kaynaklı kanamalar ön plandadır.

Hastaların önemli bir kısmı cerrahi müdahale ve Diş çekimi gibi sebeplere bağlı insizyonel kanamalar sebebiyle tanınır.

Hemofili’ye benzer şekilde şiddetli kanamalar çok seyrek olarak görülür. Spontan Hemartroz, hastalığın en ağır tipi olan Tip III dışında pek görülmez. Aspirin kullanımı kanama eğilimini belirgin derecede arttırır.

Gebelik döneminde ve östrojen kullanımı ile kanama eğiliminde belirgin derecede azalma meydana gelmesi, hastalığın karakteristik bir özelliğidir.

Değerlendirme :

En sık görülen von Willebrand hastalığı tipi olan Tip I’de vWF Aktivite normal, Antijen düşük‘tür.

Vakaların yaklaşık % 80 kadarı bu tip’tedir.

Hastalığın Tip IIa formunda, aktivite düşük, antijen normaldir.

vWF hastalığının ağır bir tablo yaratan Konjenital tipi olan TipIII’te ise vWF Antijen konsantrasyonu ve Ristosetin Kofaktör aktivitesi beraberce çok düşük bir seviyede bulunur.

Von Willebrand hastalığının sonradan ortaya çıkan formları ;

B-Hücreli Lenfoma

Kronik Lenfositik Lösemi

Plazma Hücreli Proliferatif Hastalıklar

Myeloproliferatif veya Miyelodisplastik sendromlar

Sistemik Lupus Eritematozus gibi otoimmün hastalıklar

Hipotiroidizm

Wilms Tümörü ve başka bazı durumlarda görülebilir.

vWF, Akut Faz Reaktanları gibi ;

Enflamatuvar olaylar

Karaciğer hastalıkları

Estrojen tedavisi

Gebelik

Vaskülit

Trombotik Trombositopenik Purpura

Hemolitik Üremik Sendrom ve

Egzersiz sonrasında yüksek bulunabilir.

Bazal vWF değerlerinde yaşın ilerlemesiyle artma eğilimi görülür. Aynı kişide, plazma vWF miktarı çok kısa bir zaman içinde önemli değişiklikler gösterebilir.

Klinik olarak hiçbir bulgu vermeyen O kan grubu bazı kişilerde, sınırda veya sınırın biraz altında vWF değerleri tespit edilebilir.

Ristosetin Kofaktör Aktivitesi, von Willebrand Hastalığı’nın teşhisinde kullanılabilecek en spesifik test‘tir. Hastalığın bütün tiplerinde düşük bulunur. Hemofili‘lerde ise normal aralık sınırları içinde bulunur. Bu nedenle Hemofili ile vWF hastalığı arasında ayırıcı tanıda kullanılabilir.

Numune :

Sitratlı Plazma (Mavi kapaklı tüp).

Numune alındıktan sonra plazma Hemoliz edilmeden hemen ayrılmalı ve soğuk ortamda gönderilmelidir.

Referans Aralığı :

Normalin % 50-150 aktivitesi.

 

 

Bir Cevap Yazın

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !
%d blogcu bunu beğendi: