Von Willebrand Faktör (Ristosetin) Antijen-Aktivite Testi & Von Willebrand Hastalığı

Von Willebrand Faktör (Ristosetin)  Antijen-Aktivite testleri başlıca pıhtılaşma mekanizmasında bozukluğa sebep olan, von Willebrand hastalığının teşhisi ve hastalığın alt tipleri arasında ayrım yapılması sırasında istenebilen testlerdir.

Alt tip ayrımı yapılabilmesi için aktivite ölçümüne ek olarak antijen konsantrasyonunun ve Faktör VIII aktivitesinin ölçümüne de ihtiyaç duyulur.

Ristosetin, trombositopeniye yol açan yan etkilerinin belirlenmesinden sonra kullanımdan kaldırılan bir antibiyotiktir.

vWF ile bir araya geldiğinde trombositlerin agregasyonuna neden olur.

Ristosetin kofaktör aktivitesi, vWF’ün ristosetin mevcudiyetinde trombositlerin agrege olmasına neden olan bir özelliğidir.

Bu etkinin görülmesi için trombositlerin metabolik olarak aktif olmaları gerekmez. Von Willebrand faktör (vWF), hemostatik aktivite sırasında eritrositlerin birbirlerine ve endotel yüzeyine yapışmasında rol oynayan multimerik yapıda bir proteindir.

von Willebrand faktör bu fonksiyonuna ek olarak, Faktör VIII’in taşıyıcı proteini olarak da fonksiyon görür. Sentezi  vasküler endotelyal hücrelerde ve kemik iliğinde bulunan megakaryositlerde gerçekleşir.

Trombositlere, subendotelyal yapılara ek olarak plazmada da vWF bulunur.

Plazmada ölçülen vWF konsantrasyonu, vasküler endotelyal hücrelerde sentez edilip plazmaya sekrete edilen vWF miktarı; trombositlerde ölçülen konsantrasyon ise kemik iliğinde, megakaryositlerde sentez edilip dolaşımdaki trombositlerin alfa granüllerinde depo edilen ve gerektiğinde sekrete edilen vWF miktarı hakkında fikir verir.

Bu sebeple plazmadaki vWF konsantrasyonunun ölçülmesi sonucuna, trombositlerde bulunan miktar hakkında bilgi elde edilmesi mümkün olmaz.

İnsanlarda en sık görülen konjenital kanama bozukluğu olan von Willebrand hastalığı, vWF’ün üretimindeki veya aktivitesindeki azalma sonucunda meydana gelir.

Toplumda görülme sıklığı % 1 civarındadır.

Von Willerbrand hastalığının bütün alt tiplerinde hemostaz mekanizmasındaki zayıflamaya bağlı olarak kanama eğilimi görülür.

Hastalarda daha çok epistaksis, dişeti kanaması ve menoraji gibi mukozal kaynaklı kanamalar ön plandadır.

Hastaların önemli bir kısmı cerrahi müdahale ve diş çekimi gibi sebeplere bağlı insizyonel kanamalar sebebiyle tanınır.

Hemofiliye benzer şekilde şiddetli kanamalar çok seyrek olarak görülür. Spontan hemartroz, hastalığın en ağır tipi olan tip III dışında pek görülmez. Aspirin kullanımı kanama eğilimini belirgin derecede arttırır.

Gebelik döneminde ve östrojen kullanımı ile kanama eğiliminde belirgin derecede azalma meydana gelmesi, hastalığın karakteristik bir özelliğidir.

Değerlendirme :

En sık görülen von Willebrand hastalığı tipi olan Tip I’de vWF aktivite normal, antijen düşüktür.

Vakaların yaklaşık % 80 kadarı bu tiptedir.

Hastalığın Tip IIa formunda, aktivite düşük,antijen normaldir.

vWF hastalığının ağır bir tablo yaratan konjenital tipi olan TipIII’te ise vWF antijen konsantrasyonu ve ristosetin kofaktör aktivitesi beraberce çok düşük bir seviyede bulunur.

Von Willebrand hastalığının sonradan ortaya çıkan formları, B-hücreli lenfomada, kronik lenfositik lösemide, plazma hücreli proliferatif hastalıklarda, myeloproliferatif veya miyelodisplastik sendromlarda, sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün hastalıklarda, hipotiroidizmde, Wilms tümörlerinde ve başka bazı durumlarda görülebilir.

vWF, akut faz reaktanları gibi, enflamatuvar olaylarda, karaciğer hastalıklarında, estrojen tedavisi sırasında, gebelikte, vaskülitte, trombotik trombositopenik purpurada, hemolitik üremik sendromda ve egzersiz sonrasında yüksek bulunabilir.

Bazal vWF değerlerinde yaşın ilerlemesiyle artma eğilimi görülür. Aynı kişide, plazma vWF miktarı çok kısa bir zaman içinde önemli değişiklikler gösterebilir.

Klinik olarak hiçbir bulgu vermeyen O kan grubuna sahip bazı kişilerde, sınırda veya sınırın biraz altında vWF değerleri tespit edilebilir.

Ristosetin kofaktör aktivitesi, von Willebrand Hastalığı’nın teşhisinde kullanılabilecek en spesifik testtir.

Hastalığın bütün tiplerinde düşük bulunur.

Hemofililerde ise normal aralık sınırları içinde bulunur. Bu nedenle Hemofililerle vWF hastalığı arasında ayırıcı tanıda kullanılabilir.

Numune:

Sitratlı plazma (mavi kapaklı tüp).

Numune alındıktan sonra plazma hemoliz edilmeden hemen ayrılmalı ve soğuk ortamda gönderilmelidir.

Referans aralığı:

% 50-150.

 

Bunları da Merak Edebilirsiniz;

“Ceviz Saç Dökülmesinde Faydalı mı ?”

“Sivilce Nasıl Geçer ?”

“Mantar Zehirlenmesi Neden Öldürür ?”

“Fındık Kalbi Korur mu ?”

“Selülit Nedir, Nasıl Geçer ?”

“CA 125 Testi Ne İçin İstenir ?”

“Pankreas Kanseri Nedir ?”

“Kistik Fibrozis ve Ter Testi Nedir ?”

“Karaciğer Yağlanması Neden Olur ?”

“Meme Kanseri Belirtileri Nelerdir ?”

“Akciğer Kanserinde Yaşam Süresi Ne kadardır ?”

“Evde Uyuşturucu Testi Nasıl Yapılır ?”

“Sürekli Yorgunluk Neden Olur ?”

“ALT testi Ne İşe Yarar ?”

“Hacamatın Faydaları ve Zararları Nelerdir ?”

 

Bir Cevap Yazın

error: Oops. iceriklerimiz okuman icindir, kopyalaman icin degil !
%d blogcu bunu beğendi: